（二）非典型疾病
非典型疾病是其要素中诸如病因、病理、传播途径、症状表现、发病机制、治疗手段以及预后等，有一部分是人们目前认识还不明确、临床诊治困难比较大的一组疾病。以非典型肺炎为例。非典型肺炎的病原体、传播途径、症状表现均不同于典型肺炎。“非典型肺炎”概念，最早由Reimann于1938年提出，乃是与肺炎链球菌感染的肺炎相比较而诞生。而鹦鹉热衣原体、立克次体和所谓Ｅat0n因子的相继发现，促成了“原发性非典型肺炎”的正式命名。20世纪60年代中期，Ｅat0n因子正式确定和命名为肺炎支原体，非典型肺炎即肺炎支原体肺炎。2002年11月起，我国局部地区发生的、社会上所称的“非典型肺炎”，以近距离空气飞沫和密切接触传播为主，临床主要表现为肺炎，与已知的非典型肺炎不同，其传染性强，病情较重，进展快，危害大。世界卫生组织将此病称为严重急性呼吸道综合征（Severe Acute Respirat0ry Syndr0mes，SARS），已证实一种新的冠状病毒是引起该次传染性非典型肺炎流行的病原体。
四、典型病例与非典型病例
典型病例与非典型病例往往和具体病人相联系，包括其病因、发病机制、病理解剖、病理生理、症状体征、诊断依据、治疗方案、疗效、预后、流行病学特点、个体差异、好发年龄、地理特征等等方面，与该疾病现有医学理论的吻合度高，这样的病人称为该疾病的典型病例。狭义的典型病例也可特指具有该疾病比较明显的几个特征、符合该疾病现有医学理论的病例。相应地，疾病特征与现有医学理论吻合度低的病人称为非典型病例。
五、典型症状、疾病和病例的相对性
（一）典型症状、疾病和病例相对性的表现
1.存在的条件性
（1）受生活质量的制约。物质生活水平和医疗保健条件的不断提高和改善，使人们身体素质不断提高，人体抗御疾病的能力增强，许多疾病发生发展及其程度产生了变化，从而使疾病、症状、病例偏离典型。如大叶性肺炎的基本病变是肺大叶的急性渗出性炎症，其典型症状为寒战高热、胸痛咳嗽、咯铁锈色痰，病变范围累及整个肺大叶。X线显示为大片致密阴影。随着人们生活质量的提高，大叶性肺炎的典型症状发生了转变，病变范围明显缩小，侵袭整个大叶者少见，基本上局限于肺段或更小范围，表现为局灶性肺实变，X线检查为小片状阴影。这曾经是大叶性肺炎的不典型表现，而随着条件的变化成为大叶性肺炎的基本表现。
（2）受不正规用药状况的制约。医药卫生知识的普及，有利于提高人民群众的健康水平，但同时也出现了患者不正规用药的问题。由于不正规用药，疾病的典型表现受到干扰，呈现不典型状态。某卫生单位曾对448例伤寒病人就诊前不规则用药进行统计，发现51.3%的患者用过激素，88.6%的患者用过解热药，致使症状和病例偏离典型状态。
（3）受生态环境的制约。生态环境的恶化，多种污染的相互作用，出现非典型疾病。据报道，1953年日本水俣镇水源污染造成的水俣病，患者开始口齿不清，步态不稳，面部痴呆，进而耳聋眼瞎，全身麻木，最后精神失常，身体弯躬，高叫而死。
这种复杂而怪异的疾病，使医学界一时不知所措。直至1959年，对水俣病才有了明确的认识。
（4）受致病因子的制约。由于各种原因，致病微生物发生变异或变迁，致使疾病发生非典型化的改变。
（5）受并发症出现的制约。并发症出现后，原有的症状会受到干扰而失去其典型表现。如肺炎球菌性肺炎的典型临床过程可由于以下的并发症而发生改变：肺不张、肺脓肿、感染性休克、肺炎球菌性脑膜炎、肺炎球菌性心内膜炎、肺炎球菌性腹膜炎、肺炎球菌性关节炎等等。
（6）受疾病本身特征的制约。有些疾病在其发病机制、病因病理或发病部位等因素的影响下，没有典型症状。如原发性胃肠道恶性淋巴瘤因肿瘤分布的位置和范围不同，临床表现多种多样，无特异性体征，无典型的临床症状。临床诊断困难，易误诊为胃癌、溃疡病、肠系淋巴结核、溃疡性结肠炎、肠结核等多种疾病，误诊率高。
2.典型要素的不完全具备性
疾病的典型症状往往是由一组症状组成的症候群，或者说是由几个要素构成的症状复合体，由于患者的个体差异，典型症状的各种要素常常出现不完全具备状态。由Carl Wernick于1887年报道的多由酒精中毒引起的Wernick脑病的典型症状为精神或意识障碍、眼球运动障碍和共济失调三联症。但临床上只有少部分病例具有典型的三联症。Riggs曾尸检Wernick脑病42例，生前无一例有三联症表现。老人和婴儿由于生理特征而常常成为非典型病例。老年病人由于年龄增长与衰老引起了生理和病理变化，内脏功能和神经、内分泌机能下降，同时合并多种疾病的机会增多，但其危害最严重的疾病却往往缺乏典型症状或典型症状要素不全。在急腹症的诊断中，可见老年病人绞窄性肠梗阻患者却无腹痛，腹膜炎患者可无腹肌防御体征，消化道穿孔无严重腹痛的情况存在。婴儿肠套叠的典型症状为阵发性腹痛、呕吐、便血、腹部包块四联症。有文献报道11例肠套叠误诊的病例中，阵发性腹痛9例、呕吐6例、便血6例、腹部包块1例。无一例同时具有四联症。
3.典型要素出现的过程性
任何事物都有其产生、存在、发展、灭亡的过程性。典型要素的出现有一个过程。急性疾病的这个过程急而短，相对集中；而在慢性进行性疾病中，典型症状的出现过程具有时间上的差异。有的疾病的典型症状在疾病发展的过程中相当一段时间后才陆续呈现，使典型症状的过程具有间隔性。有文献报道1例Wernick脑病的典型症状如共济失调、精神障碍等，在长达三年的病程中才先后出现。有的疾病的典型症状在疾病中期方才露面，使典型症状的表现过程具有迟延性。有人在分析了62例强直性脊柱炎误诊病例后认为，强直性脊柱炎早期症状轻微，临床表现不典型。有6例新生儿颅内出血尸检报告分析，新生儿颅内出血早期常缺乏典型特征，出血轻微者可无典型症状。
4.典型概念的变动性
随着医疗实践和医学理论的不断进展，某些疾病或症状的典型概念也随之变化。例如支气管哮喘的典型症状为气喘发作，听诊有哮鸣音。但临床上以咳嗽为主要症状而不闻哮鸣音的病例有一定数量的比例。国内《内科学》教材给支气管哮喘的定义一般都是：支气管哮喘是一种由于变态反应、植物神经功能失调引起的广泛性、可逆性小支气管痉挛。临床主要表现为发作性呼气性呼吸困难伴有哮鸣音。
有的学者提出，这一定义已落后于医学实践，建议予以修改。他提出的关于支气管哮喘的新定义为：支气管哮喘是一种在支气管高反应性的基础上由变应原或其他因素引起的广泛性气道缩窄性疾病。临床特点为发作性胸闷、咳嗽或以呼气为主的呼吸困难。支气管哮喘的定义及典型症状的界定发生了变化，因此，哮喘的诊断标准和典型症状的范围也就不再拘泥于哮鸣音的有无了。
（二）学习典型与非典型范畴的意义
1.注重典型症状、疾病和病例的揭示对于确诊和治疗极有价值
典型是绝对性和相对性的统一。我们强调典型的相对性，并不意味着否定典型的绝对性。典型症状、疾病和病例概括而又集中地反映了疾病的内在矛盾，反映了疾病的本质，因此，诊断学中各种疾病的诊断标准均参照这些典型要素症状而制定，同时，典型症状还是建立诊断假说的基本途径。因此，在临床实践中，注重典型要素的揭示，对于确诊和治疗极有价值。
2.重视对疾病的不典型表现方式的研究，对于减少误诊，提高医疗质量具有重要意义我们注意到，统计资料和文献报道显示：非典型症状、疾病和病例有明显增多的趋势。有学者分析2108例伤寒病例，其中845例误诊。其主要原因是伤寒病的典型症状“发生频度和强度有所改变”，有临床症状轻化和不典型的趋向。
我们强调典型要素相对性，是因为在诊断思维过程中存在着忽视非典型现象的倾向，从而导致误诊误治。作者曾分析了9913例误诊的认识论原因。其中以症状不典型为误诊的首要原因的有2599例，占近万例误诊总数的26.0%，据各种误诊认识论原因之首。这说明，临床实践中，在疾病典型、症状典型和病例典型的情况下，作出正确的诊断并非很难，但在与之相反的情况下，不误诊却不容易。
第四节 原发症和并发症
一、原发和并发的涵义
（一）原发、并发、继发的概念辨析
原发、并发、继发概念，是医学理论和实践中具有普遍性和无法回避的问题，但在使用上存在混淆不清之处。“原发”指最初的、原有的或基础的（疾病或症状）；“并发”指正在患某种疾病（症状）的同时又发生另一种疾病（症状）；“继发”指由正在患的某种疾病（症状）引起另一种疾病（症状）。在临床医学中，存在原发病、原发症；合并病、合并症；并发病、并发症；继发病、继发症、综合征等概念。在这里，首先要探讨病和症的概念。
（二）病和症的概念辨析
病一般作为一个独立的单元，有自己的发生原因，统一的病理生理机制，发生、发展、转归的全过程。症具有广义和狭义之分。狭义的症指病人所描述的异常或不适感。广义的症泛指病的一切外在表现，包括病人描述的异常或不适感（狭义的症）和临床客观检查到的病态表现（体征）。有些表现既可称之为症，也可称之为征，如桶状胸。狭义的症与征的根本区别，当在发现和描述的主体不同。在医学理论和临床实践观察中，归纳一些有一定内在联系的，由多病因或不明病因引起的临床征候群，常被称为综合征或某种特发性疾病、特异性疾病。在这里，病和症的区别变得模糊起来。有些综合征随着病因、病理生理机制、发生-发展-转归的进程、诊断标准、治疗方案、预后判断、预防措施等等规律的揭示和明确而获得独立，因而不再称之为综合征，成为一个独立的病种。
（三）原发病、合并病、继发症、并发症的概念辨析
一般认为，原发病指有自己特定的病因，同一的病理生理机制贯穿整个病程。
合并病针对原发病而言，与原发病没有因果关系，各有自己的病因，独立的病理生理机制，发生、发展与转归的病程。虽然由于机体的同一性而可能会相互影响，但相互之间独立性较强。谁是谁的合并病没有定规，取决于临床诊断治疗上的需要和约定俗成。如糖尿病合并高血压，互相无因果关系。
继发症指并非由原发病的病因所导致，而是由原发病作为病因所导致，常是原发病的蔓延或扩展累及其他脏器而出现的症状。如慢性支气管炎-阻塞性肺气肿-肺心病。
并发症指在原发病的基础上，由另外的病因引起的新的病症。并发症常可成为一个独立的疾病单元，可有自己的并发症或继发症。常因其相对独立性和合并病等同。如慢性支气管炎-阻塞性肺气肿-肺心病，一旦有新的病因介入，将诱发心衰，此时称肺心病并发心衰，而不称肺心病继发心衰。
这里所述“原发”和“并发”，指广义的原发症和并发症的概念；这里的“症”也是广义的概念，不严格区分症和征。
二、并发的制约因素
（一）生物性制约因素
原发症制约并发症，是生物性制约因素的典型表征，集中体现了生物性制约因素的基本特征。具体常有如下形式：
1.原发症导致机体结构损伤，引发或诱发并发症
如支气管哮喘并发气胸。支气管哮喘急性发作，气道平滑肌痉挛黏膜水肿分泌物增多等多种因素引起气道通气功能障碍，肺泡内气体不易排出，因压力增高过度膨胀而破裂，气体经此进入胸膜腔，并发气胸。
2.原发症导致机体机能失常，引发或诱发并发症
如尘肺并发肺结核。尘肺病人以矽肺最为严重。含Si02颗粒的粉尘吸入肺组织，破坏大量巨噬细胞，并形成大量肺结节，肺间质广泛纤维化，血流、淋巴循环障碍，降低了肺组织对结核菌的抵抗力，极易并发肺结核。
3.原发症成为并发症的诱发因素，激活并发症发生的中介诱因，诱发并发症的发生
有作者认为结核可通过如下机制诱发原发性支气管肺癌：
（1）肺结核瘢痕及坏死组织中含较多的可能为致癌物质的胆固醇。
（2）与肺结核空洞相连的支气管上皮细胞受慢性炎症刺激增殖化生。
（3）结核钙化灶作为异物的机械性刺激作用可致癌。
（4）肺纤维组织内及瘢痕内的上皮增生性改变致瘢痕癌。
（二）医源性制约因素
1.医生的主观原因所致
由于医生的主观原因延误治疗，是医源性并发症发生常见的原因。Sim0ns等报道的19例哮喘并发呼吸衰竭中，12例为治疗不及时所延误。
2.药物治疗不当引发或诱发并发症。
这种情况包括误用、过量或不足，忽视年龄或其他个体差异等。甲低合并糖尿病，甲状腺激素替代治疗甲低，若用量不当，可使糖尿病加重或由隐性糖尿病诱发为显性糖尿病。老年糖尿病病人使用降糖药过量或因其他疾病应用有降糖作用的药物如扑热息痛、心得安、保泰松等并发低血糖，甚至导致低血糖昏迷。
