第十五章 风湿病中医诊治手册各论（5）
五、多发性肌炎和皮肌炎
（临床表现）
以肌肉酸痛无力为主，呈渐进性，可自发性缓解，还可伴有雷诺现象、发热、厌食、关节痛、呼吸困难、全身性水肿和皮疹等症状。
1.肌肉症状近端肌肉无力是本病恒有的主要表现，如抬臂、举物、梳头困难，抬腿、久立、上楼困难、步态不稳，呼吸困难、费力等。
2.皮肤症状皮损多见于皮肌炎，典型皮损为双上眼睑水肿性紫红色斑。
3.内脏表现
（1）消化系统：除吞咽困难外，偶有胃肠功能紊乱或吸收不良。
（2）儿童皮肌炎：皮损较成人多见，全身症状较重，内脏病变发生率高而且严重。
（3）呼吸系统：肺间质纤维化者可有呼吸困难、呼吸衰竭吸入性肺炎、胸膜炎等症状。
（4）心脏病变：多发生充血性心力衰竭，伴有STT改变、心律失常、二尖瓣脱垂等。
（5）肾脏病变：少见，可有少量蛋白尿、管型尿和血尿。
（6）其他：可有多汗、感觉异常、淋巴结肿大、肝脾大、多发性关节炎等。
4.伴发恶性肿瘤40岁以上男性而且进展迅速的皮肌炎患者的肿瘤伴发率可达50%。肿瘤是PMDM患者死亡的主要原因。
（鉴别诊断）
1.系统性红斑狼疮皮损有颧颊部水肿性蝶形红斑，多系统病变中主要累及肾；而皮肌炎以肢体近端肌肉累及为主，声音嘶哑和吞噬困难亦较常见，此外血清肌酶和尿肌酸排出量在皮肌炎患者中明显增高，需要时肌电图和肌肉活体组织检查可资鉴别。
2.系统性硬皮病皮肌炎的后期病变可有皮肤硬化，但在系统性硬皮病初期，有雷诺现象，颜面和四肢末端肿胀、硬化，以后萎缩为其特征；肌肉病变方面皮肌炎初期病变即已显著，为实质性肌炎，而在系统性硬皮病中肌肉病变通常在晚期出现，可以此与间质性肌炎鉴别。
3.风湿性多肌痛症通常发生在40岁以上，上肢近端发生弥漫性疼痛较下肢为多，伴有全身乏力，患者不能辨别出疼痛来自肌肉还是关节，无肌无力症状，由于废用可有轻度消瘦，血清CPK值正常，肌电图正常或可有轻度肌病性变化。
4.嗜酸性肌炎其特征为亚急性发作肌痛和近端肌群无力，血清肌质酶可增高，肌电图示肌病变化，肌肉活检示肌炎伴有嗜酸性细胞炎性浸润，有时呈局灶性变化，为嗜酸性细胞增多综合征病谱中的一个亚型。
（病因病机）
1.先天阴虚先天真阴不足，阴虚火旺，尤其是女子，阴常不足，故多发病。病初阴不足，阳有余而生内热，继之血虚有火，气阴两虚，阴阳俱虚，贯之全程。热甚伤津，肌肉筋骨失于濡养而致痹。
2.瘀热阻络血热则瘀，血寒则凝，不论真阴不足、阴虚火旺，还是外感六淫、郁而化热，均致血热交结、瘀热阻络，出现肌肉肿痛、皮肤发红、眼睑紫红、身热口渴、心烦不安、身重乏力等症状，进而伤阴伤血，损及心、肺、肝、肾，诸症丛生。
3.久病致虚久病不愈，或长期过用温燥之品，或长期使用激素致使药毒化热，热甚伤阴，水不制火，虚火内积，日久不愈，累及脾肾。脾主四肢，肾为作强之官，脾虚肾虚则肌肤不仁，肌肉软弱无力，四肢怠惰，气血亏虚，肌肉失养而致萎缩、消瘦。
（辨证论治）
本病以阴虚为主，故养阴清热是主要的治疗原则。
1.阴虚内热证
症状及表现：四肢近端肌肉或痛或无力，皮疹鲜红，低热或自觉阵阵烘热，口干咽痛，渴喜冷饮，心烦不寐，关节痛。舌红，苔薄，脉细数或眩数。
治法：养阴清热。
方药：玉女煎合增液汤加减。
生地黄30g，生石膏30g（先煎）、知母12g，麦冬12g，黄芩30g，忍冬藤30g，五加皮12g，岗念根30g，羊蹄根30g，枸杞子12g，绿豆衣9g，川牛膝12g，猪茯苓12g（各），地肤子30g。
方解：方中以生地黄、生石膏、知母、麦冬、枸杞子滋阴清热；黄芩、忍冬藤、羊蹄根、绿豆衣清热解毒；五加皮、岗念根通络止痛；地肤子祛斑止痒；猪茯苓淡渗利湿。
加减：发热较甚者，可酌加玄参、地骨皮；伴红斑者，可酌加黑大豆、鲁豆衣、苦参、金银花。
2.瘀热痹阻证
症状及表现：肌肉痛不可触或肿痛伴肌无力，皮疹暗红，以眼睑周围和胸背为多，恶寒高热，关节肿痛，口苦咽干，尿黄便结。舌红，苔黄，脉细数或涩数。多见于急性活动期。
治法：清热通痹。
方药：生地黄散加减。
生地黄30g，玄参30g，知母30g，黄芩30g，丹参12g，川芎9g，忍冬藤30g，岗念根30g，虎杖根30g，生苡仁30g，川牛膝12g。
方解：方中以生地黄、玄参、知母、黄芩养阴清热；丹参、川芎活血化瘀；忍冬藤、岗念根、虎杖根、川牛膝清热通络；生苡仁淡渗利湿。
加减：重度关节炎者，可酌加羌活、木防己。
3.脾肾两虚证
症状及表现：肢软无力或痿废不用，面色不华，精神不振，午后潮热，口干尿涩，肢体浮肿如泥，进而腰股俱肿，腹大如鼓。舌胖质红或偏淡，苔薄白或薄腻，脉弦细或细数或细弱。见于慢性期，并发肾功能损伤所致低蛋白血症或肾功能不全的氮质血期或尿毒症期。
治法：健脾补肾。
方药：济生肾气丸加减。
黄芪12g，白术12g，生地黄15g，炙龟甲12g，杜仲9g，续断12g，菟丝子12g，黑大豆30g。
方解：方中以黄芪、白术、黑大豆益气健脾；生地黄、炙龟甲滋补肾阴；杜仲、续断、菟丝子滋补肾阳。
加减：伴蛋白尿者，可酌加积雪草、肿节风、六月雪等；伴浮肿者，可酌加葶苈子、猪苓、桑白皮、泽泻、大腹皮。
（中成药）
1.薄盖灵芝注射液擅滋补强壮、扶正培本，具有增进肌力，改善肌萎缩的作用。适合于皮肌炎恢复期，每日肌内注射1～2支，连用1～4个月。
2.雷公藤多苷片具有清热解毒、活血化瘀、消肿散结的功能。用法用量：10～15mg/（kg·d），分2～3次服用。注意定期化验血、尿常规及肝功能等。
3.清开灵注射液具有清热凉血解毒作用。适用于皮肌炎急性期热毒炽盛证。用法用量：40ml/次，加入5%葡萄糖注射液或0.9%氯化钠溶液500ml中，静脉滴注，1/ｄ，10～15次为1个疗程。
4.丹参注射液具有活血化瘀、清心安神功效。适用于皮肌炎有心肌损害、肺纤维化者。用法用量：40ml/次，加入0.9%氯化钠溶液或5%葡萄糖注射液500ml中，静脉滴注，1/ｄ，10～15次为1个疗程。
（外治法）
面部红斑者，可外搽氧化锌软膏护肤遮光；肌肉关节疼痛无力，皮肤不红，肢端青紫发凉者，可用红花五灵脂药酒、木瓜药酒涂搽按摩；或用透骨草30g，桂枝15g，红花10g，木瓜15g，苏木20g，煎汤熏洗浸渍患处。
（食疗）
应根据不同情况而予不同饮食，若有口干、咽燥、便秘等阴虚内热证候，可常服绿豆汤（绿豆不拘多少，煮烂后任意饮服，或甜或咸）或雪梨浆（生梨去皮切片，冷开水浸没，饮其水）。若有蛋白尿，可常服三豆汤（黑大豆、赤小豆、绿豆等量煮汤）。若有齿衄、皮肤瘀斑等，可服藕节饮（生藕、鲜大蓟捣烂，随意饮服）。
（康复）
1.树立抗病信心多发性肌炎患者应避免悲观消沉，即使经过某些中西药治疗病情仍在发展，也不必恐惧，更不能丧失信心而放弃治疗。应清楚地认识到多发性肌炎是个难治病，必须有坚定的信心和顽强的毅力，保持豁达开朗的精神状态，才能充分调动自身的抗病潜能，最终战胜疾病获得康复。
2.接受合理治疗多发性肌炎作为一种难治病，只有在临床经验丰富的专科医生指导下，坚持长期、系统、正规、合理的中西医结合治疗，才能达到最好疗效，切不可乱投医、滥用药或自行减量、随意停药，以免走“欲速则不达”的弯路。
3.预防各种感染各种细菌、病毒、真菌感染既是多发性肌炎常见而重要的诱发因素，又是常见的并发症，因此预防多发性肌炎的感染十分重要。一旦出现必须及时有效治疗，以免造成不良后果。
4.注意日常生活日常生活中应尽量避免日光照射，不食易引起过敏的食物，忌烟、酒，不用唇膏、化妆品、染发剂等。育龄女性在病情不稳定时应尽量避免妊娠和人工流产，生育应在医师指导下进行。
（临床经验及体会）
本病在急性发作期主张以激素等免疫抑制药为主治疗，大多能取得较为理想的疗效。但是临床上常常发现，患者肌酶降到一定程度便不再下降，有的肌酶居高不下但肌无力却不明显，此时应及时应用中药治疗，常常能取得较好疗效。要选择有降肌酶作用的中药，如柴胡、垂盆草、败酱草、鸡骨草、女贞子、蒲公英等，而对于那些会引起肌酶升高的中药，如黄药子、川楝子等，要注意尽量避免使用。
（预防与护理）
（一）预防
本病病因不明，尚无预防的方法，在稳定缓解期间，需预防其发作，注意感染是较常见的诱发因素。
（二）辨证施护
1.阴虚内热病人虽多畏热，但还是要注意保暖，勿贪凉（易致感冒，还会加重关节肌肉疼痛）；伴面部红斑者，慎用化妆品，以防刺激皮肤。
2.瘀热痹阻病人汗出较多，要及时揩干，并注意有否寒战和精神症状。
3.脾肾两虚病人要注意血压、尿量、电解质等变化，控制水钠摄入，若出现氮质血症，可辅以中药灌肠，每日1～2次。
（预后）
该病的预后较差，10年的累计生存率少于50%，随着治疗的改善，现已增至60%～70%。主要以45岁以后发病的女性及黑人疗效差，病死率高，患者多死于肺部感染，肺纤维化，心肌病变。此外，反复发作或迁延不愈的多发性肌炎和皮肌炎患者，合并肿瘤的多发性肌炎和皮肌炎患者预后较差，而合并其他结缔组织病者预后较好。
（杨旭鸣）
