高压症的诊断和治疗 颅内高压症是指密闭的颅腔内，脑、脑脊液、和血液三种成分容积的增加，超出颅内容积代偿能力而出现的一种严重症候，又称为一种继发的临床综合征，亦有称是一种常见的危急神经系统综合征。
颅内高压症在儿科临床相当常见，它是一种危重的病理现象，认识它非常重要，及时诊断与治疗可使患儿转危为安与减少后遗症，若一时认识不清，意识不到，驾驭不了当时的险情，即可致严重的脑损伤，遗留残疾，甚至死亡。例如，所谓的良性颅内压增高，也称为假性脑瘤，因不能及时诊断，正确处理可致视力减退，直至视力丧失，就病人生命来说虽不死，所谓“良性”，但就视力丧失而言，则远非良性，故不能不慎。
（第一节） 颅内压的组成与生理调节
一、颅内压的组成
颅内压是指脑、血管系统及脑脊液产生的压力总和。颅腔除了血管与颅外相同外，基本上可把颅腔（包括与之相连的脊髓腔）当作一个不能伸缩的容器，其总容积是不变的。
关于颅内压正常值与压力单位对照已如前述。腰椎穿刺测脑脊液压力：由于液体静力压即脑脊液本身液位高低，对颅内压有一定影响，腰穿时脑脊液压力并不能完全反应颅内压。正常状态下，侧卧位时侧脑室液与脊髓腔终池脑脊液压力相等，因此常用腰穿所测脑脊液压力代表颅内压。须注意颅内压明显增高时，腰穿有导致脑疝的危险，应先用甘露醇半小时后再穿刺测压以确保安全。腰穿时，卧位开放式初压正常小儿为60-180mmH2O（0.6-1.76kPa）（或20-60滴/分钟），200 mmH2O（1.96 kPa），即为颅内高压，500 mmH2O则颅内高压严重，常致死。腰穿放脑脊液1ml，可减压10 mmH2O（0.01kPa），放5ml可减压25 mmH2O（0.25kPa）。
二、颅内压的生理调节
颅内压的生理调节包括脑脊液（CSF）的调节和脑血流量的调节。
颅腔内有三种内容物，包括：
脑实质（包括组织间隙的液体）其体积在颅内最大，成人重量约1500克，1岁小儿已达900克；
脑脊液（CSF）：正常时约占颅腔容积的10%左右，颅内脑脊液在成人约140ml；婴儿40-60ml，幼儿约为60-100ml，年长儿约为80-120ml；
脑血管床（动脉、静脉）和其内的血液，约占颅腔总容积的7%。
在一定生理条件下，三种内容中的体积是不断变动的，但在颅腔与脑之间只有8-15%的活动空间。当三种内容中的任何一个体积增加时，另外两种内容物就一定通过生理调节，以代偿性的缩减，与颅腔容积相适应来维持一定的正常颅内压。
脑及脑膜不易压缩，为维持脑功能，脑血流量亦相对恒定，因而脑脊液是最早发生变化，经过枕骨大孔被挤向椎管。若颅内压进一步增高，脑血流量亦代偿性减少，所以在颅内压调节中起主要作用的是脑脊液和脑血流量。脑血流量对颅内压的调节作用与脑脊液比较，作用较小，而且发生得晚。一般认为当颅内压增高到需要依靠削减脑血流量来维持时，也就是颅内压代偿功能即将衰竭的时期了。通过我们的猕猴动物实验结果证实颅内压增高主要影响脑灌注压，而脑动脉的影响很轻微，一旦影响脑动脉压则已出现呼衰，全身衰竭状态。（见前述）
（一）脑脊液（CSF）的调节作用
1.CSF的减少与吸收：当颅内有不断扩张的占位性病变或因病变有脑水肿时，一部分脑脊液被挤出颅腔，同时CSF的吸收也快，结果在一定范围内暂时阻止颅内压增高。凡影响脑脊液的产生、循环或吸收的因素，都能影响这一调节作用而造成颅内压异常。例如脑脊液通路上的阻塞病变（蛛网膜粘连、囊肿等），使脑脊液积聚起来而形成脑积水，颅内压迅速增高。又如当脑血管破裂，血液大量进入蛛网膜下腔，红细胞可将蛛网膜粒堵塞，从而阻碍了脑脊液的吸收，也造成颅内压增高。
2.颅内容量与压力变化——即颅内压与颅腔内容积关系曲线（Langfitt定律）：由于颅内容积代偿机能的存在，颅内容积增大的早期，其颅内容积代偿功能较强，则颅内压不增高或增高不明显，随着容积的逐渐增大，代偿功能逐渐消耗，当那个代偿功能的消耗发展到一个临界点时，从此即使容积少量地增加也将引起颅内压明显上升，此即为1966年Langfitt从猴的动物实验描绘出典型的容积/压力关系的曲线，又称为Langfitt定律（见图49），我们于1992年通过猴实验发现脑室间孔具有调节颅压与脑脊液流动的奥秘，并且其调节符合Langfitt定律，这个发现对解释临床为什么常见高颅压病人出现暂时性发作性的颅高压急性升高和症状恶化，并几乎都伴有一种所谓“高原波”或“平顶波”形式的急性颅压增高，找到了较满意的答案。
（二）脑血流的调节作用
脑血流量与脑动脉的灌注压成正比，与脑血管的阻力成反比，如下公式：
脑血流量=脑动脉灌注压/脑血管阻力
当脑动脉灌注压升高时，脑血管马上收缩，使脑血管阻力增加，限制了过多的血流量进入颅内：反之，当脑动脉灌注压下降时，脑血管阻力即降低，使血流增加，保证脑血管血流量不致有过多的下降。脑血管的这种固有的生理反应，在一定范围内保证了脑血流量的稳定，自动调节反应（Bayliss效应）。
脑动脉的灌注压=颅内平均动脉压－颅内平均静脉压
当颅内压增加时，脑部静脉压也增加。实验证明当颅内压增加直到脑静脉被压塌陷时其平均颅内压与平均颈静脉压近乎相等（后者很容易测定）。所以，当颅内压升高时，颅内压常被看作就是静脉压。这样脑血流量与颅内压之间的关系，即可用下列公式表示：
脑血流量=（颅内平均动脉压-平均颅内压）/脑血管阻力
根据最后一个脑血流量公式，可见颅内压持续升高时，脑动脉灌注压就降低，即导致血流量减少，机体企图以此阻止颅内压的继续升高，但若调节失调，颅内压继续升高，直到和颅内压平均动脉压相等时，脑血流量等于零，血流完全停止，此时脑部血管床必然已经塌陷，脑部血管阻力成为无限大。这个公式所表示的脑血流量与颅内动脉压、颅内压和脑血管阻力之间的关系，是保证颅内压动态平衡的重要生理机能。在日常生活中经常起着重大调节作用。例如人在用力剧烈咳嗽，打喷嚏等动作时，脑血流量发生大幅度增加，以致颅内压发生相应的增高，从而也阻止了脑血流量的进一步增加，否则脑血管壁室难以抵御这样大幅度的突然冲击的。反之，当颅内压因病变的关系而增加时，因它同时引起脑动脉压的增高或因上述脑血管自动调节反应的作用，引起脑血管的阻力减少，使脑血流量增加，因此，虽然脑动脉灌注压可能有些下降，但那脑血流量尚可保持不变或少变。由此可见，脑血流量对颅内压的调节作用与脑脊液比较，作用较小，而且发生得晚。一般认为当颅内压增高到需要依靠削减脑血流量来维持时，也就是颅内压代偿功能即将衰竭的时候。
颅内压生理调节功能减退或丧失，就会造成颅内压异常。临床上最常见的颅内压异常包括两种：颅内压增高或颅内压低下（低颅压综合征）两者之中又以颅内压增高多见。
（第二节） 颅内高压的原因
引起颅内高压的疾病很多，但产生颅内高压的主要原因是颅腔内三种内容物体积的增大与颅内占位性病变。这些因素是：
1.脑脊液增多，见于交通性与非交通性脑积水：良性颅内压增高（CSF生成增多）。
2.脑血流增多，较常见的是脑血管扩张与蛛网膜下腔出血，如：窒息、缺氧、高血压脑病（脑灌注压增高）、心衰（静脉回流受阻）、颅内出血等。
3.脑组织的体积增大，最常见的是脑水肿、脑炎、脑病等。
4.颅内占位性病变，如血肿、肿瘤与脑脓肿、脑结核球、脑肉芽肿等。
因大面积的凹陷骨折与颅骨闭锁症而致颅腔容积变小，引起的颅内压增高者较少见。临床医师牢记这些颅内高压的因素，对临诊有针对性地处理颅内高压是有帮助的。
颅内高压的病因总括有六大类：
1.外伤性：如脑外伤
2.血管性：如出血性或闭塞性脑血管病等
3.炎症性：如脑炎或脑膜炎等
4.先天性：如婴儿脑积水或颅骨闭锁症等
5.占位性颅内肿瘤、血肿、脑脓肿等
6.全身性疾病：如休克、窒息、小儿中毒性肺炎或中毒性痢疾、败血症引起的中毒性脑病、脑水肿等。
（第三节） 颅内高压的临床表现
根据起病的速度和预后，颅内高压可分为慢性、急性和良性等三种类型。各型所表现的基本症候是头痛、呕吐、视乳头水肿，特称为“颅内压增高的三主征”。但由于各型的病因和病理过程不一样，所以各型均有其特征，上述“三主征”在各型的具体表现也不尽相同。仔细鉴别各型颅内高压的特点，对于病因及预后的判断是非常必要的。
一、慢性颅内压增高的症候
慢性颅内压增高起病缓慢，早期症候并不明显，随病情进展，头痛、呕吐和视乳头水肿这三主征才逐渐突出，但不一定同时出现。
慢性颅内高压之症候：
（一）头痛：早期呈周期性、搏动性，夜间或清晨加重，甚至可于睡梦中痛醒，每次持续数分钟至数小时，如果头痛在咳嗽、喷嚏或打哈欠时加重，说明颅内高压严重。如果头痛突然缓解有二种可能：1.出现了颅缝分离，暂时缓解了颅内高压，在小儿多见；2.多见于蝶鞍内肿瘤当突破鞍隔后头痛也可立即缓解。
（二）呕吐：有时此症为唯一主诉.在婴幼儿出现频繁呕吐时，提示第四脑室或后颅凹有占位性病变，有时也见于脑积水或硬膜下血肿。
（三）视乳头水肿：有此征提示有颅内高压，反之，无此征却不能否定颅内高压的可能性。值得注意的是此征虽有典型眼底所见，却多无明显自觉症状，仅有一过性视力模糊、色觉异常或有短暂的视力丧失，持续数秒，少数可长达30秒左右，叫弱视发作，见于慢性颅高压晚期。在婴幼儿或小儿颅内高压时，容易引起颅腔的扩大，或有囟门的调节，无视乳头水肿出现，而以囟门膨隆、头皮静脉怒张，容易激惹及呕吐等为主要症状。
（四）意识障碍：慢性颅内高压初无意识障碍，进一步发展时，先出现嗜睡，逐渐表现各种不同程度的意识障碍，但其程度与颅内高压不一定成正比，例如丘脑下部的肿瘤或脑干挫伤，不一定有颅内压增高，而意识障碍的程度可以很重。
（五）外展神经麻痹：慢性颅高压常有一侧或两侧外展神经麻痹。由于颅高压时造成的压迫或由于颅高压使脑干向下方移位，外展神经受牵扯所致。
（六）太阳穴压迫实验阳性：当怀疑有颅内高压时，如无眼底检查条件时，此试验是行之有效的方法。检查者用手强力压迫双侧太阳穴部，健康人略感疼痛，但在颅高压者，此疼痛表现强烈，即使在浅昏迷的患者亦可显示出痛苦的表情。
二、急性颅内高压的症候
（一）急性颅内高压的症候
在极短的时间内发生的颅内压增高为急性颅内高压。多见于脑外伤引起的硬膜外血肿、硬膜下血肿、脑内血肿、脑挫伤或脑弥漫性损伤引起的严重脑水肿、脑出血，尤其是小脑出血或脑室出血、靠近脑室系统的肿瘤或脑脓肿等。
急性颅内压增高起病很急，其症状与慢性颅内压增高基本一致，但略有区别：
1.意识障碍：急性颅内高压意识障碍迅速出现并加深。大脑皮层广泛损害及脑干上行网状结构受累，使患儿不能维持觉醒状态，而出现程度不等的意识障碍，并可短期内加深而出现昏迷，常伴有躁动或狂躁。
2.头痛：剧烈头痛系因脑膜血管或神经受挤压、牵扯以及炎症刺激引起，常为弥漫性、持续性，清晨较重。可因咳嗽、用力、体前屈、大量输液而加剧。婴儿则表现为烦躁不安、尖声哭叫、有时拍打头部。
3.喷射性呕吐：因急性颅高压刺激第四脑室底部及延髓呕吐中枢所致。呕吐与饮食无关，不伴恶心。婴幼儿无其他诱因的频繁呕吐，多提示第四脑室或后颅凹存在占位性病变。
4.呼吸障碍：脑干受压可引起呼吸节律不齐、暂停，潮式呼吸、下颌运动等，多为脑疝前驱期症状。
5.眼部体征：可有眼球突出，球结膜充血、水肿、眼外肌麻痹，眼内斜（外展神经麻痹）、眼睑下垂（提上睑肌麻痹）、落日征（颅前凹压力增高）及视野缺损等。瞳孔大小不等，忽大忽小，形态不规则，具有重要临床意义。视乳头水肿为慢性颅内压增高的主征，系眼底静脉回流受阻所致。急性颅高压时，可完全不出现视乳头水肿；早脑动脉破裂引起的急性蛛网膜下腔出血的病例，可伴视网膜出血，而视乳头无水肿。此外，颅脑外伤所致的脑内或外血肿、脑挫伤、脑水肿、蛛网膜下腔出血，特别是后颅窝血肿都是产生急性颅内压增高的原因，但大多数均无视乳头水肿。一般眼部体征多提示中脑受压。①意识障碍②瞳孔扩大以及③血压增高伴缓脉称Cushing三联征，为颅内高压危象，常为脑疝的前兆。
6.肌张力异常及癫痫发作：脑干、基底节、大脑皮层和小脑某些部位受压迫，可使肌张力显着增高。主要表现去大脑强直（伸性强直、伸性痉挛和角弓反张）和去皮层强直（病变在中脑以上，患儿一侧或双侧上肢痉挛，呈半屈曲状，伴下肢伸性痉挛）。脑疝时肌张力减低。肌张力降低或丧失，常与循环、呼吸和体温调节障碍相伴发而迅速死亡，为一危险征象。脑缺氧、炎症或水肿刺激大脑皮层运动中枢，可引起抽搐甚至癫痫发作。
7.体温调节及循环障碍：丘脑下部体温调节中枢受累，肌张力增高造成的产热增加，以及交感神经麻痹，泌汗功能减弱等，使体表散热不良，引起高热或过高热。此时因加压反应，周围血管收缩，皮肤及面色苍白、发灰，肢端凉，指趾发绀。直肠温度较体表温度显着增高。血压增高为延髓血管运动中枢的代偿性加压反应。系因拟交感神经兴奋性增强或脑干缺血、受压与移位引起。此时收缩压上升，脉压差增宽，且血压音调增强。
8.颅骨改变：前囟膨隆紧张、骨缝裂开，头围增大、头面部浅表血管怒张、破壶音阳性等体征为重要急性或慢性代偿机制，与婴幼儿颅骨骨缝尚未完全闭合、颅骨骨质软化有一定弹性关系。甚至8-10岁以下儿童亦可有骨缝裂开。
9.脑疝：在局限性或弥漫性颅内压增高时，都可导致脑组织向阻力最小的地方移位，当挤入硬膜间隙或颅骨生理孔道引起嵌顿，就叫做脑疝。脑疝时脑移位进一步发展的后果。常见的有小脑幕切迹疝（又称海马沟回疝、天幕疝或颞叶疝）与枕骨大孔疝（即小脑扁桃体疝）。
