现代医学认为重症肌无力是由乙酰胆碱受体抗体介导的，细胞免疫依赖及补体参与的神经—肌肉接头处电冲动传递障碍的自身免疫性疾病。病变主要累及神经—肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体。临床表现特点为部分或全身骨骼肌极易疲劳，具有活动后加重，休息后减轻及晨轻暮重等特点。临床上以眼肌受累较为多见，故又称“睢目证”。属于中医五痿中的肉痿。祖国传统医学认为痿证是由邪热伤津，或气阴不足而致筋脉失养，以筋脉弛缓，软弱无力，因日久不用而致肌肉痿缩甚或瘫痪为主要临床表现的肢体病症。临床上以下肢痿弱较为多见，故又称“痿躄”。主要见于西医学的重症肌无力、运动神经元病、周期性麻痹、进行性肌营养不良证、多发性神经炎等病症。通过以上定义我们发现，重症肌无力与痿证之间既存在联系又有一定的区别。在病因病机方面，重症肌无力与痿证具有共同的发病机制：比如脾胃虚衰，盖脾胃为后天之本，气血生化之源泉，气机升降之枢纽，人体五脏六腑、四肢百骸皆依赖于脾胃所腐熟运化的水谷精微的濡养。故《医宗必读·痿》谓之曰：“阳明者胃也，主纳水谷，化精微以资养表里，故为五脏六腑之海，而下润宗筋”；“阳明虚则血气少，不能润养宗筋，故弛纵，宗筋纵则带脉不能收引，故足痿不用。”《素问·痿论篇》又指出：“阳明者五脏六腑之海，主润宗筋，宗筋主束骨而利机关也。”若素体脾虚、或久病劳倦、暴饮暴食伤及脾胃，均可致脾胃受纳、腐熟、运化输布水谷精微的能力不足，气血津液生化乏源，无以濡养五脏六腑而导致关节不利、筋脉失养、肌肉萎缩、肢体痿弱不用而形成痿证。因脾主肌肉和四肢，在重症肌无力中，若脾胃亏损累及四肢肌肉则表现为上肢上举无力、梳头困难、走路和上楼极度困难等；若累及面肌则表现为表情缺乏，苦笑面容、面部皱纹减少、示齿无力等；若呼吸肌受累则表现为呼吸困难等；若延髓肌受累则表现为构音困难、声音嘶哑、咀嚼无力、吞咽困难等；眼睑为五轮学说中的肉轮，由脾所主，若累及眼肌则表现为眼球活动障碍、眼睑下垂、视岐等。其次为肾阳亏损肾为先天之本，主骨生髓，内寄元阴元阳，肾阳为诸阳之本，若先天禀赋不足，或久病体虚，或房劳太过，伤及肾阳，肾阳无以温煦脾阳，久之脾阳不振，脾之运化腐熟水谷功能受损，筋脉失养，久则痿弱无力发为痿证。肝血不足,肝窍失养;肾精不足,精明失濡,故见斜视、复视、目睛转动不灵及腰膝酸软等症，若致肾不纳气,则见构音不清、饮水呛咳或自鼻孔流出、吞咽困难;气不归根则呼吸困难至呼吸肌麻痹发生重症肌无力危象。第三为脉络瘀阻跌仆损伤、产后恶露、气血亏虚无力行血，皆可导致脉络瘀阻，气血亏虚日久，因“血为气之母”、“气为血之帅”,血虚则气易衰,气衰则运血乏力,可致血瘀,正如《素问》所云：“病久入深,营卫之行涩,经络时疏,故不通”——“久病必瘀”。若瘀血阻于脑络则神明失用，流于腰膝则四肢肌肉失养，阻于眼络则睑胞下垂，此亦为重症肌无力与痿证的共同发病机制。但是，重症肌无力与痿证的发病机制也有不同点，比如，重症肌无力的发病机制更侧重于肝风内动外风侵袭《素问·经脉别论篇》指出：“食气入胃，散精于肝，淫气于筋。”说明饮食水谷精微滋养肝体，并由肝脏化生血气以濡养经筋，经筋气血充盛则运转灵活有力，且不易疲劳。又《素问·六节脏象论篇》曰：“肝者，罢极之本，魂之居也；其华在爪，其充在筋，以生血气。”可见肝为人体耐受疲劳的根本，肝藏血，贮存糖元，若肝血充盛，在人体剧烈运动时，肝脏就会加速糖元的分解，将葡萄糖等营养物质源源不断地输送给机体各组织器官，从而持久地维持人体的正常运动功能。若大怒伤肝、房劳太过等导致肝血亏虚、肝阴耗损则可导致宗筋失养，全身骨骼肌收缩无力、极易疲劳，若病情进一步发展肝阴耗极，阴不制阳，肝阳上亢，亢而化风，形成肝风内动，而风阳极易灼伤津液，炼液为痰，风痰阻络，气血痹阻，肢体筋脉失养而发生重症肌无力，正如《类证治裁》所云“痰则随气升降,遍身皆到……变化百端——‘怪病多痰’”。肝开窍于目，肝血亏虚，目精失养则表现为眼睑下垂、斜视、复视。《诸病源候论》指出“风邪客于睑肤，其皮垂缓，下复睛轮，故俗呼为睢目，又曰侵风，久之，则垂覆愈下，眼闭难开。”可见外风侵袭也为重症肌无力特别是眼肌型的重要的发病原因。其次，痿证的发病机制则更侧重于肺热津伤湿热浸淫，元代医家张从政所著《儒门事亲》将痿证描述为“痿之为状，两足痿弱而不能行用，由肾水不能胜心火，心火正灼肺金，肺金受火制，六叶皆焦皮毛虚弱，急而薄者则外生痿躄。”由此可见由于温热毒邪内袭，或温病高热不消，病后余邪未尽，低热不解等原因令内热灼津耗液伤气，肺热叶焦，肺脏输布津液功能失职，四肢筋脉失养而导致痿弱不用，故《素问·痿论篇》曰：“五脏因肺热叶焦发为痿躄。”《素问·生气通天论篇》指出“因于湿，首如裹，湿热不攘，大筋软短，小筋弛长，软短为拘，弛长为痿。可见因久处潮湿或冒雨涉水，浸淫经脉，使营卫气血运行不畅，郁而生热，湿热相蒸，久则筋脉失于濡养而弛纵不收，发为痿证。此外，也有因脾胃虚弱，酿湿生痰，久则化热，湿热相蒸，浸淫经脉发为痿证者。如《张氏医通·痿》中所指出“痿证，脏腑病因虽曰不一，大都起于阳明湿热，内蕴不清，则肺受热乘而曰槁，脾受湿淫而日溢，遂成上枯下湿之候。”在临床表现方面，重症肌无力与痿证在发病部位上既有区别又有联系：二者均可表现为下肢痿弱乏力，甚或不用，但以痿证更为多见，故又有“痿躄”之称。而重症肌无力除表现为下肢肌无力外，还常常累及眼肌上肢肌、面肌、咀嚼肌、甚或呼吸肌，而尤以眼肌受累更为多见，表现为睑胞下垂、斜视、复视、视岐等，故又叫“睢目症”。重症肌无力与痿证在功能表现上的区别与联系为：二者均可见受累肢体筋脉的痿弱无力，但重症肌无力更多地表现为受累肢体筋脉的不耐疲劳性，并具有活动后加重，休息后减轻，以及晨轻暮重等特点，还并未出现完全性瘫痪不用等表现，新斯的明试验阳性。而痿证则更多地表现为受累肢体筋脉的完全性痿废不用，即使充分休息后也不能使肢体痿弱不用的症状得到缓解，新斯的明试验阴性。重症肌无力与痿证在外观形态上的区别：痿证患者可因受累骨骼肌的日久不用而发生肌肉萎缩消瘦，而重症肌无力患者则很少出现此种情况。痿证患者常有特殊的“猴手”“倒置酒瓶状”畸形，无翼型肩。而重症肌无力患者则恰恰与此相反。此外，重症肌无力患者常伴有胸腺病变以及乙酰胆碱受体抗体滴度增高等特异性指标，这也可将其从痿证所属其他各型西医病症中区别开来。
219健康教育对重症肌无力患者治疗和康复的意义是什么？重症肌无力发病率较高,病程迁延反复,缺乏特效的治疗方法,有较高的致残率,常危及病人生命。病人常因治疗的长期性和疗效的局限性而不能很好地遵从医嘱,导致疾病的复发。系统的健康教育方法一般是按健康教育计划,采用深入访谈法,对病人进行评估,比较好的方法有美国劳伦斯·格林提出的PRECEDE-PROCEED模式,结合病人个体情况,制订教育培训计划,在分4个阶段对病人进行健康教育。第一阶段：了解病史及病人的个性特征,采用良好的沟通方式,同病人建立良好的护患关系。第二阶段：在良好的护患关系基础上,帮助病人建立健康信念模式,即对疾病易感性和严重性的认知,对遵医行为益处和障碍的认知。第三阶段：健康相关行为的益处和障碍的认知。第四阶段：对病人详细讲解遵医服药与疾病的预后和维持治疗的关系以及定期复查的重要性,从而减轻病人对药物不良反应的担心及降低疾病的复发率。教育的形式采用一对一的方式,同时为病人提供阅读材料。如果重症肌无力病人不能遵从医疗方案及护理人员的健康行为指导,就会导致疾病迁延难愈,复发机会增加。反之,对病人进行系统健康教育后其遵医行为明显高于健康教育前，也就是通过系统健康教育,对重症肌无力病人进行护理干预,能提高病人的遵医行为,降低疾病的复发率。系统健康教育是通过有计划、有组织、有系统的社会和教育活动,促使人们自觉地改变不良的健康行为和影响健康行为的相关因素,消除或减轻影响健康的危险因素,预防疾病,促进健康和提高生活质量。工作重点应体现在对病人进行“知、信、行”三个方面的教育上。可采用如下方法：①通过打电话、预约门诊等方式,对出院病人进行跟踪随访和持续指导,以巩固系统健康教育后效果和提高病人的自我效能。②发挥社会家庭支持系统的作用,由家人督促病人遵医用药,帮助其建立合理的行为方式。③为病人制作提醒系统,如便条、闹钟等。其效果有待于在今后护理工作中进一步论证。健康教育具有独特的学科体系,必须掌握有关理论和方法,才能达到较好的教育效果。因此,不仅要具备丰富的专业知识,还要有组织协调能力和传播能力。应主动向病人讲解疾病相关知识,增加医患交流机会,密切医患关系。这样才能按健康教育的要求为病人实施全面的整体教育,从而达到促进健康的目的。
