电活动是听觉神经过程的基础。耳蜗的振电压来源于螺旋器，它是上述回路电流调制的结果，是从声音的机械运动转换为神经活动的重要环节。它的主要特点是准确地复制声音刺激的声学波形，与传声器的声—电转换作用相仿，从耳蜗可记到听神经的动作电位，从各级听觉中枢可记到由声音引起的多种电变化，统称诱发电位，用微电极技术可记录听觉系统各部位单个神经细胞的电活动。电活动规律是听觉的基本研究内容之一。
发声器官在喉头，由声带、软骨韧带结构的支架、控制声带位置和张力的肌肉群等组成。肌肉的活动由神经支配。从气管经喉头、咽部至嘴和鼻孔的管道称为声道。
当气流从气管呼出时，呈一定张力的声带便可振动而发声，称嗓音。嗓音是多谐的，其基频的高低取决于声带的长短和张力，声音的强度则取决于气流的大小和速度。说话时基频范围约为100到300赫兹。男声较低，女声和童声较高。
人类的语音包含极其大量的信息。发声的各种动作受大脑语言中枢的控制，通过学习后可以熟练地掌握。讲话者可以不断地通过听觉对发出的语音、唇舌等的触觉、声道肌肉群的本体感觉等接受反馈信息，这是语言流畅的重要条件。在学习通话时听觉的反馈尤其重要。绝大多数哑病是因为耳聋，患者的发声器官往往是正常的。
三、平衡生理学
人体维持平衡主要依靠前庭、视觉及本体感觉的相互协调来完成，它们向中枢发出神经冲动，引起一系列的反射性运动来维持适宜的位置，其中以前庭系统为主。前庭感知头位及其变化，并借前庭神经和发出的投射联系其他核团，引起眼球、颈肌和四肌的肌反射运动以保持身体平衡。
半规管的生理学：
半轨管主要感受角加速度的刺激。在壶腹嵴帽下盖着毛细胞，似一门槛阻于半轨管内。当头部承受角加速度作用时，膜半轨管内的内淋巴因惯性呈反方向性运动，推动嵴帽移动，使埋于嵴帽内的感觉纤毛弯曲，毛细胞受刺激后释放介质引发前庭神经末梢的点活动进入前庭中枢。
（第二节）耳科临床检查法
一、外耳道及鼓膜检查法
首先受检者侧坐，耳廓朝向检查者；检查者将额镜反光的焦点先投射到受检者的外耳道口处。调整焦距时，检查者可前、后移动头部，使最亮的光点射于被检部位上。对于小儿患者，应嘱其父母将之侧抱坐于大腿上，并用两侧大腿夹住患儿小腿，一手固定其头，另手绕过其双臂抱住上身，即可进行检查。常用的检查方法有：
1.徒手检查法
牵拉耳廓及耳屏，使外耳道变直。因为外耳道并非一直线，而是略呈S形弯曲，由外1/3软骨部和内2/3骨部所组成，其中外段方向向内、向后、向上，内段方向转为向内、向前、向下。新生儿呈一裂缝状，幼儿外耳道方向向内、向前、向下，故检查外耳道及鼓膜时必须辅以一定的手法，使外耳道变直，才有利于检查。
（1）双手检查法：检查者一手将耳廓向后、上、外方轻轻牵拉，使外耳道变直；另手食指将耳屏向前推压，使外耳道口扩大，以便看清外耳道深部及鼓膜。
（2）单手检查法：如检查者右手需进行操作（如拭洗脓液，钳取耵聍、异物等），则用左手牵拉耳廓进行检查。查左耳时，左手从耳廓下方以拇指和中指挟持并牵拉耳廓，食指向前推压耳屏；查右耳时，左手则从耳廓上方以同法牵拉耳廓，推压耳屏，即可看清外耳道和鼓膜。
（3）婴幼儿检查时应将耳廓向后下牵拉，同时将耳屏向前推移，方能使外耳道变直扩大
2.耳镜检查法
（1）窥耳器检查法：窥耳器形似漏斗，口径大小不一。检查时，应根据外耳道的宽窄选用口径适当的耳镜。检查者左手牵拉耳廓使外耳道变直，右手将窥耳器轻轻置入外耳道内，伸入方向应与外耳道纵轴一致，目的在于压倒耳毛。因为通过窥耳器只能看见鼓膜的一部分，故窥耳器不应超越外耳道的外1/3，才便于上下左右移动，以观鼓膜全貌；同时也可避免因置入过深压迫骨部，引起疼痛和咳嗽。如果操作熟练，可在检查左耳时，以左手中指推耳廓向上、后、外方，左手食指和拇指持窥耳器插入外耳道，空出右手操作；检查右耳时，左手中指与食指挟住耳廓将之向后、上、外方提拉，同时左手食指与拇指夹持窥耳器插入外耳道。窥耳器插置妥当后，即可利用额镜反射光线进行检查。
（2）电耳镜检查法：电耳镜是自带光源和放大镜的耳镜，放入外耳道时也如窥耳器法。此法可检查肉眼不能察觉的较细微的病变，对婴幼儿及卧床病人较方便，在缺乏额镜反射光源的地方尤其重要。
（3）鼓气耳镜检查法：耳镜漏斗状的远端插入外耳道，近端为一具有放大作用的玻璃片封闭。耳镜的旁侧开一小孔，通过小橡皮管与一橡皮球相接。检查时利用额镜反射光线或电耳镜的光线进行观察，将适当大小的鼓气耳镜置于外耳道内，注意使耳镜与外耳道皮肤贴紧，然后通过反复挤压——放松橡皮球，在外耳道内交替产生正、负压，同时观察鼓膜向内、向外的活动度。鼓室积液或鼓膜穿孔时鼓膜活动度降低或消失，咽鼓管异常开放时鼓膜活动明显增强。鼓气耳镜检查还可发现细小的、一般耳镜下不能发现的穿孔，通过负压吸引作用还可使一般检查时不能见到的脓液从小的穿孔向外流出。此外也可用鼓气耳镜检查镫骨脚板的活动度、迷路有无瘘管，以及进行鼓膜按摩等治疗。
另外，临床上还有鼓膜显微镜、手术显微镜和可屈性纤维内窥镜能更精细地观察鼓膜的各种细微变化，并摄像存档。电鼓室镜可观察鼓室内的各种病变。
二、前庭功能检查法
前庭功能检查法是通过观察前庭系病变引起的自发体征，或通过用某种生理性或非生理性刺激诱发前庭反应进行观察，以助推断前庭系病变的程度和部位的方法。又称平衡机能检查法。人体的平衡器官有三，即前庭系统、视器和躯体本体感觉。其中前庭系统对维持身体平衡最为重要，分周围前庭系和中枢前庭系，前者指内耳的前庭感受器（壶腹嵴、球囊斑及椭圆囊斑的毛细胞）和前庭神经，后者指位于脑干的前庭核及网状结构、小脑前庭和大脑皮层中枢。常用的前庭功能检查法有：
1.肢体平衡机能检查。过指试验、踏步试验、闭目直立试验（昂白试验）、踵趾相接试验、重心摆动计检查、动态位置电图检查等。以上检查能够大致了解肢体平衡障碍的程度，对病变部位进行粗略的分析。
2.眼球震颤检查。眼球震颤是眼球不随意地有节律地往返运动，由慢相和快相组成，常在前庭器官有病时出现，不同类别的眼球震颤对病变定位诊断有重要参考价值。包括凝视眼震检查、自发眼震检查、位置性眼震检查、变位眼震检查等。
3.半规管机能检查。常用的有旋转试验、冷热试验、瘘孔试验等，通过旋转、温度、压力等刺激内耳前庭，使毛细胞的纤毛发生偏斜，诱发肢体偏斜和眼震，从而达到判断前庭功能的目的。
4.眼震电图描记。眼球的角膜和视网膜之间存在着静止电位，角膜侧带正电荷、视网膜侧带负电荷，称为角膜视网膜电位。眼球运动能使此电位发生变化，电位变化的大小与眼球偏位角度成正比例。此电位变化可借放在眼眶周围的皮肤电极加以记录。将此微弱的电流放大，传送给记录装置，以图像形式记录下来的就是眼震电图。眼震电图不仅能定量测定眼震的持续时间、频率、振幅和慢相速度，还能记录其他各种异常眼球运动。
5.眼球运动机能检查。控制眼球运动的眼球运动系统与前庭系统密切相关，共同维持身体平衡。
常用的检查法有眼辨距障碍试验、眼跟踪试验、视动性眼震检查、视抑制试验等，有助于判断平衡机能状态。
三、咽鼓管功能检查法
咽鼓管为沟通鼓室与鼻咽部的管道，其功能同中耳生理机能密切相关，对研究中耳疾病的防治有其重要意义。
临床上对咽鼓管功能检查方法甚多，一般可分为定性和定量两类检查法。各具其特点定性检查法简单易行，但不能精确测定咽鼓管的功能状况，定量检查法虽然能较准确地测定咽鼓管的功能，但其设备及操作较为复杂，目前临床上尚难广泛运用。
1.捏鼻吞咽法
通常有两种检查法：
（1）将听诊管的两端分别插入检查者与被检查者的外耳道内，然后嘱被检查者捏鼻作吞咽动作，被检查耳如正常，检查者即可从听诊管内听到一短促的柔和的“嘭”的响声，但应与咽下动作同时产生的肌肉收缩的杂音相区别，后者多为延长的嘈杂的声音即“听诊法”。
（2）二受检查者用拇指及食指捏住双侧鼻孔，作吞咽动作，此时：检查者用耳镜观察鼓膜的振动，若咽鼓管开放，中耳压下降，此时可见鼓膜振动，称捏鼻吞咽法阳性，约有21%一30%咽鼓管机能正常者可出现阴性结果。
2.捏鼻鼓气法
检查前受检查须排净双侧鼻腔分泌物，嘱被检查者用手指紧捏两侧鼻翼，紧闭口唇，然后用力向鼻腔作呼出动作，如咽鼓管功能正常，被检查者觉耳内轰响声的同时，且觉耳内有闷胀感。若咽鼓管功能异常，则受检查者无任何感觉，此法简单易行，但更具其缺点，咽鼓管有一定程度狭窄者，不能适用，且正常人捏鼻鼓气法阳性率约为86%，因此捏鼻鼓气法，并不是一种可靠的咽鼓管功能检查法。嘱被检查者口中含水少许，将耳鼓气球的橄榄头塞入一侧鼻孔，另侧以手指压紧，在让被检查者作咽下动作的同时，压缩耳鼓气球，使空气经鼻咽部、咽鼓管进入中耳。如为正常，此时被检查者觉耳内在‘声轰响的同时，还有胀满感觉，若无则示咽鼓管阻塞或狭窄，此法多用于不甚合作的成年病人及小儿。同时，应注意受检者两侧咽鼓管同时受到吹张，对单侧咽鼓管阻塞，检查前鼻腔中有多量分泌物的患者不宜用此法。此法亦即中耳吹张法，选用大小适宜、消毒干燥的导管，分别吹张双侧咽鼓管，吹张时切不可用力太猛或吹气过多，以免鼓膜破裂或引起皮下水肿，并应防止受检者反射性咳嗽、噎气、吞咽等引起咽鼓管咽口的损伤。其方法为先用1%麻黄素溶液收缩鼻腔粘膜，然后以1%地卡因溶液麻醉鼻腔及鼻咽部粘膜，将合适的咽鼓管导管沿鼻底插入直抵鼻咽部后壁，此时将管尾标记向外转90°，并略后退，导管前端即由咽隐窝超过圆枕进入咽鼓管咽口。或将管尾标记向内转90°，向后退至鼻中隔后端时，再将管尾标记向外转180°，管端即入咽鼓管口，固定导管，以橡皮球进行打气。在打气的同时，以听诊管两端分别置于检查者与被检查者外耳道内，此时检查者可通过听诊管听见吹风样声。如声音为延长之高调，则示咽鼓管可能有狭窄。每次吹6—7下，每日或隔日1次。行上述3种吹张法时，应注意术前将鼻腔分泌物清除干净，在上呼吸道急性炎症期忌行吹张术。在施行导管吹张法时，手法要轻柔，切勿引起粘膜损伤。
四、耳部影像学检查法
常用的检查方法两种：
1.耳部X线检查法：颞骨岩乳突部的X线拍片是耳部疾病的重要检查方法之一。常用的投照位有：
（1）乳突侧斜位（35°）：亦称伦氏位。可显示鼓室、鼓窦入口、鼓窦及乳突气房，尚可观察乙状窦板、下颌关节突等。有助于了解中耳乳突的骨质破坏性病变及其范围。
（2）岩部轴位：又称麦氏位。能显示上鼓室及鼓窦入口。临床上常将该位与伦氏位共同作为中耳乳突X线拍片的常规位置。
（3）岩部斜位：又称斯氏位。主要用于观察内耳道、内耳骨迷路、岩尖等病变。
（4）颞骨额枕位：又称汤氏位。可观察岩尖、内耳道及内耳。
2.颞骨CT扫描：颞骨CT扫描能清晰地显示颞骨的细微解剖结构，如外耳道、鼓室、鼓窦入口、乳突、3个听小骨、面神经管、内耳道、乙状窦、前庭水管开口、耳蜗、前庭及3个半规管等。颞骨CT扫描仪不仅可清晰显示颞骨的细微骨性病变，尚可显示其中的异常软组织块影。因此，对耳的先天畸形，颞骨骨折，各种中耳炎症，肿瘤等具有较高的助诊价值。
颞骨CT扫描一般采取轴位（横断面）和冠状位，扫描层厚2mm。轴位以外耳道口上缘与眶上缘顶点的连线为基线，由下而上逐层扫描。冠状面则与听眦线（外耳道口与同侧眼外眦的连线）相垂直，从外耳道口前缘开始，自前而后逐层扫描。
颅脑CT扫描对某些耳源性并发症及小脑脑桥角肿瘤的诊断有参考价值。
磁共振成像可显示与颞骨病变有关的小脑脑桥角及颞叶、脑室等软组织解剖结构变化，如肿瘤、脓肿、出血等。
（第三节）先天性耳疾病及畸形
一、先天性耳前瘘管
概述
先天性耳前瘘管是常见的耳科疾病。为胚胎期形成耳廓的第一、第二腮弓的小丘样结节融合不良或第一腮沟封闭不全所致。瘘管是一种可有分枝而弯曲的盲管，其外口常位于耳轮脚前上方。管腔盖有复层鳞状上皮，腔内含有鳞屑物，挤压瘘口周围，偶有少许粘稠皮脂腺样物自瘘口溢出。一旦感染，则红肿痛而化脓，可反复发作。本病属外显不全的常染色体显性遗传性疾病。
临床表现
1.大多是位于耳轮脚前的肓管。多为双侧性。平时除可挤出少许白色积存物外，无自觉症状。
2.感染时局部红、肿、热、痛或形成脓肿。反复发生感染则形成脓瘘或皮肤疤痕。
治疗
1.无症状者不需治疗。
2.反复感染者，待炎症控制后行瘘管摘除术。
3.合并感染者应用抗生素和其他辅助药。反复感染形成脓瘘者，根据药敏试验选择有效抗生素（包括新特物药）。
其他
本病是遗传性疾病。无症状时不须治疗。继发感染时，可以全身应用抗生素。对已形成脓肿者，应先切开引流。本病有反复发作趋向，因此，控制感染后，应当到条件较好的医院将瘘管彻底切除，以免复发。
二、外耳道狭窄或闭锁
概述
先天性外耳道狭窄及闭锁是胚胎发育障碍，是由第一腮沟和第一、二腮弓后部的发育畸形所致，故常伴有颌面骨发育不全。根据畸形的程度可分为轻、中、重三种。临床上中度畸形最常见。男性较女性发病率高。单侧性畸形4倍于双侧。
临床表现
1.先天性外耳道狭窄及闭锁常伴有耳廓和中耳畸形。常合并有耳聋及下颌骨发育不全。
2.先天性耳廓畸形、外耳道无孔或仅有一小窝。常与中耳畸形同时存在。
3.耳聋。双侧者因耳聋而影响患儿学习语言。
4.可合并下颌骨发育不全。
治疗
1.以手术为主。作外耳道成形或外耳道鼓室成形或内耳开窗术。手术年龄：双侧患者以6—7岁为宜（亦有学者提出4—5岁）。单侧患者手术可待成年后施行。
2.手术后用一般抗生素和其他辅助药为主。
3.如有感染可使用新特药类抗生素。
