§§§第一节纵隔解剖
胚胎发育的第5～6周，纵隔才能分辨出来。胸膜腔由背部隐窝发育而来。横向隔膜形成的膈肌及两侧的胸腹膜把胸腹腔间隔开来。
这一时期，原始前肠分化为呼吸系统和上消化道，前肠的腹侧发育为咽、气管树及其内衬上皮、肺泡呼吸性上皮，食管的黏膜上皮则来自前肠背侧，软骨、平滑肌、气管树的弹性组织和食管的肌纤维层来自前肠周围的间质组织，胸腺来源于第3对鳃弓的腹侧，第3鳃弓的前侧发育为甲状旁腺。之后，胸腺离开咽喉部降至前上纵隔，甲状旁腺保留在甲状腺的附近。然而，甲状旁腺也可能与胸腺紧密结合在一起进入纵隔。交感神经节、副交感神经节、肋间神经、神经鞘则由神经嵴发育而来。纵隔是两侧纵隔胸膜之间、胸骨之后、胸部脊椎之前的一个腔隙，下为膈肌，上与颈部相通。为了便于放射学和临床诊断，常将纵隔划分为若干区，即在胸部侧位片上，在胸骨角和第4、5椎间隙之间连一虚线，此线之上为上纵隔，其下为下纵隔。下纵隔以心包为界，又进一步分为3个区，即前、中、后纵隔。上纵隔含有上段气管和食管、胸腺、主动脉弓及其分支。前纵隔则含有胸腺、脂肪、淋巴和疏松结缔组织。中纵隔是心包和心脏占据的地方，另有主动脉弓、气管分叉、主支气管和支气管旁淋巴结。后纵隔内含有食管、降主动脉、交感神经和周围神经。由于上纵隔的病变常常延伸到前纵隔或后纵隔，因此将纵隔划成前上、中和后纵隔3个区更为实用。
§§§第二节纵隔原发肿瘤
纵隔实际上是一间隙，前为胸骨，后为胸椎（包括两侧脊柱旁肋脊区），两侧为纵隔胸膜，上连颈部，下止膈肌。纵隔内有心脏、大血管、食管、气管、神经、胸腺、胸导管、丰富的淋巴组织和结缔脂肪组织。为了便于标明病变在纵隔内的部位，可将纵隔划分为若干部分。简单的划区法是以胸骨角与第4胸椎下缘的水平连线为界，把纵隔分成上、下两部。近年来将含有很多重要器官的纵隔间隙，称为“内脏器官纵隔”（以往称中纵隔）；在气管、心包前面的间隙为前纵隔；在气管、心包后方的（包括食管和脊柱旁纵隔）称后纵隔。临床上常将此两种划区综合来定病变部位。
一、肿瘤类型
纵隔内组织和器官较多，结构来源复杂，所以纵隔区内肿瘤种类繁多，有原发的，有转移的。原发性肿瘤中以良性多见，但也有相当一部分为恶性。
1.神经源性肿瘤多起源于交感神经，少数起源于外周神经。这类肿瘤多位于后纵隔脊柱旁肋脊区内。以单侧多见。一般无明显症状，长大压迫神经干或恶变浸润时可发生疼痛。纵隔神经源性肿瘤可分成两大类：
（1）植物神经系统肿瘤：大多起源于交感神经。恶性的有神经母细胞瘤及节细胞神经母细胞瘤，良性的有神经节细胞瘤。尚有少数发生于迷走神经的神经纤维瘤。
（2）起源于外周神经的肿瘤：良性的有神经鞘瘤和神经纤维瘤。临床上这两类肿瘤表现相似，故有人统称为神经纤维瘤。多发生于脊神经根或其近侧段，亦有少数来自肋间神经。恶性者有恶性神经鞘瘤及神经纤维肉瘤。
2.畸胎瘤与皮样囊肿多位于前纵隔，接近心底部的心脏大血管前方。根据胚层来源虽可分成表皮样囊肿、皮样囊肿和畸胎瘤（含外、中、内三种胚层组织）三种类型，但其发生学相同。畸胎瘤多为实质性，内含大小不同、数目不等的囊肿。囊壁常有钙化片，内除有结缔组织外还含有表皮、真皮及皮脂腺等。囊内多为褐黄色液体，混有皮脂及胆固醇结节，并有毛发。实体部分有骨、软骨、肌肉、支气管、肠壁及淋巴样组织等。10%畸胎瘤为恶性。
3.胸腺瘤多位于前上纵隔。分上皮细胞型、淋巴细胞型和混合型三类。呈椭圆形阴影或分叶状，边缘界限清楚。多为良性，包膜完整。但临床上常视为有潜在恶性，易浸润附近组织器官。约15%合并重症肌无力。反之，重症肌无力患者中约有半数以上有胸腺瘤或胸腺增生异常。有些退化的残余胸腺内含有活跃的生发中心，常异位于气管前、甲状腺下极、肺门、心包、膈肌等处的脂肪组织内。胸腺因涉及人体免疫功能，有些病症可能与自身免疫机制改变有关。
4.纵隔囊肿较常见的有支气管囊肿、食管囊肿（或称胃肠囊肿、前肠囊肿或肠源性囊肿）和心包囊肿，均因胚胎发育过程中部分胚细胞异位而引起。三种囊肿均属良性。多呈圆形或椭圆形，壁薄，边缘界限清楚。
5.胸内异位组织肿瘤有胸骨后甲状腺肿、甲状旁腺瘤、淋巴源性肿瘤等。后者多系恶性，如淋巴肉瘤、Hodgkin病等。肿块常呈双侧性且不规则。淋巴源性肿瘤不宜手术，多采用放射治疗或化学药物治疗。
6.其他肿瘤一般有血管源性、脂肪组织性、结缔组织性、肌肉组织性等间叶组织肿瘤。较为少见。
二、临床表现
一般而言，纵隔肿瘤阳性体征不多。其症状与肿瘤大小、部位、生长方向、速度、质地、性质等有关。良性肿瘤由于生长缓慢，向胸腔方向生长，可生长到相当大的程度尚无症状或症状很轻微。相反，恶性肿瘤侵蚀程度高，进展迅速，故肿瘤较小时已经出现症状。
常见症状有胸痛、胸闷、刺激、压迫呼吸系统或神经系统、大出血以及食管症状等。此外，还可出现一些与肿瘤性质相关的特异性症状。
压迫神经系统：如压迫交感神经干时，出现Horner综合征；压迫喉返神经出现声音嘶哑；压迫臂丛神经出现上臂麻木、肩胛区疼痛及向上肢的放射性疼痛。哑铃状的神经源性肿瘤有时可压迫脊髓引起截瘫。
刺激或压迫呼吸系统：可引起剧烈咳嗽、呼吸困难甚至紫绀。破入呼吸系统可出现发热、脓痰甚至咯血。
压迫大血管：压迫无名静脉可致单侧上肢及颈静脉压增高。压迫上腔静脉可出现包括面部及上肢肿胀、发绀、颈静脉怒张、前胸静脉迂曲等征象的上腔静脉综合征。
压迫食管：可引起吞咽困难。
特异性症状：对确诊意义较大，如随吞咽运动上下移动多为胸骨后甲状腺肿，咳出头发样细毛或豆腐渣样皮脂为破入肺内的畸胎瘤，伴重症肌无力为胸腺瘤等。
三、诊断
除了上述临床表现对诊断有重要参考意义外，下列检查也有助于诊断。
1.胸部X线检查是诊断纵隔肿瘤的重要手段。透视检查可观察肿块是否随吞咽上下移动、是否随呼吸有形态改变以及有无搏动等。X线正侧位胸片可显示肿瘤的部位、密度、外形、边缘是否清楚、光滑度、有无钙化或骨影等。断层摄片、CT或磁共振（MRI）更能进一步显示肿瘤与邻近组织器官的关系。必要时做心血管造影或支气管造影，能进一步鉴别肿瘤的相通部位以及与心脏大血管或支气管、肺等的关系，提高确诊率。
2.超声扫描有助于鉴别实质性、血管性或囊性肿瘤。
3.放射性核素扫描可协助诊断胸骨后甲状腺肿瘤。
4.颈部肿大淋巴结活检有助于鉴别淋巴源性肿瘤或其他恶性肿瘤。
5.腔镜检查气管镜、食管镜、纵隔镜等检查有助于鉴别诊断，但应用较少。
6.诊断性放射治疗小剂量（10～30Gy）诊断性放射治疗，在短期内观察肿瘤能否缩小，有助于鉴别对放射线敏感的肿瘤，如恶性淋巴瘤等。
四、影像学表现
1.纵隔内肿块定性诊断原则
（1）肿块位置与定性诊断：①胸腔入口区。伴有气管受压移位和变形。成年者多为甲状腺肿瘤，儿童常为淋巴管瘤。②前纵隔区。心脏大血管交界区之前，常见为胸腺瘤和畸胎瘤。前纵隔的肿块多为心包脂肪垫、脂肪瘤或心包囊肿。③中纵隔区。淋巴组织丰富，故淋巴瘤最常见，其次为气管支气管囊肿。④后纵隔区。神经组织丰富，故神经源性肿瘤多见。⑤其他动脉走行区。常为主动脉迂曲扩张、动脉瘤或主动脉夹层；沿食管走行，食管钡餐检查异常者，多为食管肿瘤。
（2）纵隔肿块组织特性分析：①CT检查能鉴别实性、囊性和脂肪性病变，实性病变CT值常为30～40HU或以上；囊性病变CT值常为0～20HU，但囊液内含有蛋白成分或囊内出血可提高到30～40HU，不易与实性成分区别；脂肪性病变CT值一般为负值。而且高密度钙化及骨化的发现率高于普通X线检查。②MRI在鉴别组织特性方面更优。通常在SE序列中，实性病变在T1加权像上常为灰白色；脂肪性病变，在T1加权像和T2加权像上均为白色，并且行脂肪抑制技术，脂肪高信号明显被抑制而呈低信号；囊性病变，T1加权像上为黑色，T2加权像上为白色：流动血液为无信号黑色区。③CT和MRI还可以进行动态增强扫描，从而了解肿瘤的血供情况，支气管囊肿和肺囊肿常无强化，或仅有边缘轻中度环形强化；相反神经源性肿瘤常强化明显。同时增强扫描能够对主动脉迂曲、主动脉瘤和主动脉夹层进行鉴别。
（3）纵隔肿块良恶性鉴别：①肿块边缘状态：良性肿瘤边缘多锐利清晰，与邻近结构界限清楚，脂肪层存在。恶性肿瘤边界模糊不清，与邻近结构的脂肪层消失，附近的骨骼侵蚀性破坏。良性肿瘤如果影响骨骼，则表现骨质破坏区规则并边缘硬化改变。②恶性肿瘤常并发胸腔和心包腔的转移积液，并可见胸膜或心包膜上的多发转移结节。如侵袭性胸腺瘤和胸腺癌常可出现此种表现。③纵隔内结构受累情况：良性肿瘤多表现为纵隔结构的压迫移位。恶性肿瘤可致上腔静脉受累梗阻或内有血栓、癌栓；喉返神经和膈神经受累则分别表现声带麻痹与膈肌升高、矛盾运动；远处转移征象，如多发骨转移等。
2.纵隔内肿块的诊断要点
