常同时进行冠脉及左室造影。前者可显示冠脉的分布形式，冠状动脉粥样硬化病变及其程度，如狭窄、闭塞、硬化斑块、溃疡、腔内血栓、瘤样扩张、冠脉夹层病变及其程度、冠脉痉挛及侧支循环等。后者可用于显示左室形态、大小和左室整体及节段性的收缩运动功能，并测量左室收缩及舒张末期容积，计算左室射血分数。左室造影可用于显示心肌梗死后并发症，室壁瘤表现为室壁局限性膨凸，伴有局部室壁运动功能消失，反向运动。室间隔穿孔时，可见心室水平左向右分流．乳头肌断裂和功能不全表现为不同程度的二尖瓣返流。
二、诊断和鉴别诊断
冠心病的诊断目前仍主要依靠患者的临床表现和心电图的检查。为确定冠心病的程度、并发症或为冠心病提供鉴别诊断的依据，选择进一步治疗手段时往往要依赖影像学检查。应该在众多的检查方法中为患者选择最合适的检查手段。普通X线在发现冠心病重要并发症方面可提供有价值的资料，如发现冠心病引起的左心功能不全早于临床，在发现心肌梗死后综合征方面优于其他检查。冠脉及左室造影是目前诊断冠心病的重要方法，特别是准备介入或手术治疗的患者。MSC用于诊断本病有较好前景。MRI一次检查可获得多项资料，是一项综合检查，在诊断冠心病及其并发症方面具有重要价值。由于冠心病的临床表现多种多样，临床上需注意与下列疾病进行鉴别。心绞痛型的冠心病要与急性心肌梗死、主动脉瓣病变引起的冠状动脉供血不足、气胸等鉴别；心肌梗死型的冠心病要与心绞痛、急性肺栓塞、主动脉夹层等进行鉴别；以心脏增大为主的冠心病应注意与心包炎、心肌炎、心肌病（特别是扩张型心肌病）心力衰竭相鉴别。
§§§第四节原发性心肌病
原发性心肌病是指原因不明的心肌疾病。包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病，以扩张型心肌病较为常见。
一、临床与病理
心脏常呈球形扩大，四个心腔均扩大，以左心为著。心肌松弛无力，通常肌壁不厚。少数可出现心室壁增厚，但与心腔扩张不相称，附壁血栓机化可使心内膜增厚。组织学检查，心肌间质及血管周围不同程度的纤维化，心肌细胞排列规则，可表现为肥大、空泡变性或室收缩功能降低，心排血量降低，舒张期血量和压力升高是扩张型心肌病的主要病理生理异常。
临床表现为心悸、气短、胸痛、疲劳，常不能耐受运动，本症可发生于任何年龄，40岁以后壮年多发，男性多于女性。最突出的症状是左心衰竭及心律失常、体动脉栓塞。右心衰竭预后差。听诊多无病理性杂音。二尖瓣关闭不全时，心尖可闻及收缩期杂音。心电图显示左室肥大、心律失常等。
二、影像学表现
1.X线表现
多数有异常表现：①心影多呈“普大”型或“主动脉”型。②各房室均有增大，以左室增大最显著。③半数有肺淤血、间质性肺水肿，提示左心功能不全。④透视显示心脏搏动减弱：心缘左室段搏动减弱或两心缘搏动普遍减弱。
2.超声心动图表现
超声心动图主要表现为：①全心扩大，尤以左室扩大更为明显。②左室扩大主要为前后径与横径增加，故左心腔由正常的椭圆形变为圆球形。③室壁运动呈弥漫性减低。④二尖瓣活动幅度降低，心腔内出现“云雾状”回声反射或血栓形成。⑤多普勒超声可探及多瓣膜返流。
3.CT表现
采用心电门控电影序列，表现为：①心脏舒张末期左、右室腔扩大，以左室增大为著，伴有左、右房扩大。②心室壁厚度多正常或偏厚，部分可变薄。③心肌收缩功能普遍减弱，心肌增厚率降低，射血分数降低。
4.MRI表现
采用心电门控自旋回波序列及梯度回波序列。扩张型心肌病时心肌信号为中等度均匀一致，无特征性改变。其形态、功能异常同CT所见。
5.心血管造影表现
左室扩大，收缩功能普遍减弱。
三、诊断和鉴别诊断
本病的诊断原则是排除继发因素所致心腔扩大方可做出扩张型心肌病的诊断。本病需与下列疾病鉴别。
1.冠心病多见于中老年，有心绞痛症状，心电图检查有心肌缺血或心肌梗死改变。
2.风湿性心脏病尤其二尖瓣关闭不全者，表现为瓣叶增厚、粘连、钙化，开放受限，而心肌病则无上述改变。
§§§第五节房间隔缺损
房间隔缺损是常见的先天性心脏病之一，在成人先天性心脏病中，除二叶主动脉瓣畸形外，本病发生率占居首位，女性多于男性，男女之比为1∶2，且有家族遗传倾向。
一、病理解剖
房间隔缺损一般分为原发孔缺损和继发孔缺损，前者实际上属于部分心内膜垫缺损，常同时合并二尖瓣和三尖瓣发育不良。后者为单纯房间隔缺损（包括卵圆窝型、卵圆窝上型、卵圆窝后下型以及单心房）。房间隔缺损的大小有很大的差别，很小的缺损可以毫无症状，不影响患者的寿命，但缺损很大者如单心房患者往往很早出现症状，如不及时手术难以活到成年。
二、病理生理
房间隔缺损对血流动力学的影响主要取决于分流量的多少，由于左房压力高于右房，所以形成左向右的分流，分流量的多少除缺损口大小之外更重要的是取决于左、右心室的顺应性。如果左室顺应性降低，其充盈阻力增大而使左房压力增高，而导致左向右分流量增加。左向右分流必然使肺循环血流量（Qp）超过体循环血流量（Qs），一般以Qp／QS值来区分房间隔缺损的大小，Qp／QS<2∶1者称之为小房间隔缺损，而Qp／QS≥2∶1者为大房间隔缺损。持续的肺血流量增加导致肺淤血，使右心容量负荷增加，肺血管顺应性下降，从功能性肺动脉高压发展为器质性肺动脉高压，右心系统压力随之持续增高，使原来的左向右分流逆转为右向左分流而出现青紫。
三、临床表现
单纯房间隔缺损在儿童期大多可无症状，随年龄增长症状逐渐明显，活动性呼吸困难为主要表现，继之可发生室上性心律失常，特别是房扑、房颤而使症状加重。有些患者可因右室慢性容量负荷过重而发生右心衰竭。晚期约有15％患者因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫，形成Eisenmenger综合征。体格检查最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定性分裂，并可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音，此系肺动脉血流量增加，肺动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。
四、影像学表现
1.X线表现肺血增多，表现为肺动脉段突出，肺门动脉扩张，外围分支增多增粗。心影增大，呈“二尖瓣"心型，右房、室增大为其突出表现，尤其右房增大是房间隔缺损的重要征象。主动脉结多数偏小，或正常。分流量较小时，除肺血增多，右房略大之外，可无其他异常X线表现。合并重度肺动脉高压时，肺动脉段和肺门动脉扩张更趋明显，而外周肺动脉分支则变细、扭曲；心影增大以右室增大为主。
2.超声心动图表现M型和二维超声心动图可见右房、右室扩大和右室流出道增宽，室间隔与左室后壁呈同向运动，心尖位和胸骨旁四腔图上显示房间隔中部或上部连续性中断。经周围静脉注射过氧化氢溶液声学对比剂后检查，可见右房右室显影，右房内靠近房间隔缺损处有左向右分流造成的负性造影区，如合并肺动脉高压，心房水平有右向左分流，则左房内可见对比剂反射。彩色多普勒血流成像可见分流血流束自左房经缺损流向右房。脉冲频谱多普勒取样容积置于分流处时可探及连续性湍流频谱。
3.CT表现CT扫描能够显示房间隔缺损的部位和大小，为诊断提供直接征象。主要征象为：横轴位心房层面房间隔连续性中断；右房、室增大；中心肺动脉增宽。
4.MRI表现MRI可以从以下三个方面为房间隔缺损提供直接和间接的诊断依据：
（1）在垂直于室间隔的长轴位上，用常规序列成像可显示房间隔信号的缺失。
（2）在上述层面用MRI电影序列可显示房间隔信号的缺失和房间隔的动态表现。
（3）在增强扫描序列上，通过后处理可显示左、右房间的异常沟通。
此外，MRI对于显示肺动脉增粗、中心肺动脉扩张、右房室扩大等间接征象均有很高的精确度。
5.心血管造影表现单纯的房间隔缺损已无需心血管造影来诊断。
五、诊断和鉴别诊断
作为单发畸形的第二孔型房间隔缺损，在结合典型的临床、心电图的情况下，X线平片多可做出诊断，并粗略估计左向右分流量及肺动脉高压的程度。但对于缺损小或有并存畸形；或因继发肺动脉高压有右向左分流存在者，X线平片确诊有困难，此时应进一步行其他影像学检查。二维超声心动图及彩色多普勒超声心动图可对缺损及合并畸形进行定位、定量观察，确定分流方向及肺动脉高压程度，必要时还可结合右心导管检查以确切掌握血流动力学变化的情况。本病早期可无症状。患者可有乏力、发热、心前区疼痛等症状，疼痛仰卧时加重，坐位或侧卧时减轻。严重者出现呼吸困难和心包填塞的其他症状；如面色苍白或紫绀、腹胀、水肿或端坐呼吸。查体示心界向两侧扩大，心音遥远，颈静脉怒张，静脉压升高，血压和脉压差均降低。心电图显示T波低平、倒置或低电压。
六、治疗
手术治疗：对所有单纯房间隔缺损已引起血流动力学改变，即已有肺血增多征象、房室增大及心电图表现者均应手术治疗。病人年龄太大已有严重肺动脉高压者手术治疗应慎重。
七、预后
一般随年龄增长而病情逐渐恶化，死亡原因常为心力衰竭，其次为肺部感染，肺动脉血栓形成或栓塞。
§§§第六节室间隔缺损
室间隔缺损，在左、右心室之间存在一直接开口。按国内统计，在成人先天性心脏病中，本病仅次于房间隔缺损占第二位，近年来国内儿科先天性心脏病手术治疗开展较普遍，成人室间隔缺损患者相应减少。
一、病理解剖
室间隔缺损解剖上一般可分为4型：①I型为嵴上型，缺损在肺动脉瓣下。常合并有主动脉瓣关闭不全，此型少见，约占5％。②Ⅱ型为嵴下型或膜部缺损，为最常见的类型，占80％左右。③Ⅲ型为房室通道型。④Ⅳ型为肌型缺损，后两型均较少见。
二、病理生理
室间隔缺损必然导致心室水平的左向右分流，其血流动力学效应为：①肺循环血量增多。②左室容量负荷增大。③体循环血量下降。由于肺循环血量增加，肺动脉压力增高，早期肺血管阻力呈功能性增高，随着时间推移，肺血管发生组织学改变，形成肺血管梗阻性病变，可使右心压力逐步升高超过左心压力，而转变为右向左分流，形成Eisenmenger综合征。
三、临床表现
一般根据血流动力学变化的影响程度，症状轻重等，临床上分为大、中、小型室间隔缺损。
1.小型室间隔缺损在收缩期左右心室之间存在明显压力阶差，左向右分流量不大，Qp／Qs<1．5，右心室压及肺动脉压力正常。缺损一般<0．5cm。此类患者通常无症状，沿胸骨左缘第3～4肋间可闻及Ⅳ～Ⅵ级全收缩期杂音伴震颤，P2可有轻度分裂无明显亢进。
2.中型室间隔缺损左、右心室之间分流量较大，Qp／Qs为1．5～2．0，但右心室收缩期压力仍低于左心室，缺损一般为0．5～1．0cm。听诊除在胸骨左缘可闻及全收缩期杂音伴震颤外，并可在心尖区闻及舒张中期反流性杂音，P2可轻度亢进。部分患者有劳力性呼吸困难。
3.大型室间隔缺损左、右心室之间收缩期已不存在压力差，左向右分流量大，Qp／Qs>2。因血流动力学影响严重存活至成人期者较少见，且常已有继发性肺血管阻塞性病变，导致右向左分流而呈现青紫；并有呼吸困难及负荷能力下降；胸骨左缘收缩期杂音常减弱至Ⅲ级左右，P2亢进；有时可闻及因继发性肺动脉瓣关闭不全而致的舒张期杂音。
四、影像学表现
1.心电图成人小室间隔缺损心电图可以正常或在V1导联出现rSr图形；中等大室间隔缺损可有左室肥厚，V5导联R波增高、q波深而窄、T波高尖等左室容量负荷过重的表现，也可同时在V1导联呈现右室肥厚图形；大室间隔缺损时常以右室肥厚图形为主。
2.X线检查成人小室间隔缺损X线片上可无异常征象；中等大室间隔缺损可见肺血增加，心影略向左增大；大室间隔缺损主要表现为肺动脉及其主要分支明显扩张，但在肺野外1／3血管影突然减少，心影大小不一，表现为左房、左室大，或左房、左室、右室增大或以右室增大为主，心尖向上抬举提示右心室肥厚。
3.超声心动图用以确定诊断同时可以测定缺损大小及部位，判断心室肥厚及心腔大小。运用多普勒技术还可测算跨隔及跨（肺动脉）瓣压差，并可推算Op／Qs值，是本病最重要的检查手段。
4.导管介入检查典型的室间隔缺损一般不需要进行心导管检查及心血管造影。如疑有多孔缺损（室间隔上不止一个缺损口）或合并有其他先天畸形时应进行导管介入检查，对大的缺损已有继发性肺动脉病变，决定是否可行手术治疗时应行心导管检查，并进行肺动脉扩张的药物试验。
五、诊断和鉴别诊断
典型室间隔缺损根据临床表现及超声心动图即可确诊。轻度肺动脉瓣狭窄、肥厚型心肌病等心前区亦可闻及收缩期杂音应注意鉴别；大室间隔缺损合并肺动脉高压者应与原发性肺动脉高压及法洛四联症鉴别。
六、治疗
手术治疗：成人小室间隔缺损Qp／Qs<1．3者一般不需手术，但应随访观察；中度室间隔缺损Op／Qs为1.5～2．0者应考虑手术，此类患者在成人中少见；介于以上两者之间Qp／Qs为1.3～1.5者可根据患者总体情况决定是否手术，除非年龄过大或有其他疾患不能耐受手术者仍应考虑手术治疗；大室间隔缺损伴明显肺动脉压增高者不宜手术。
七、预后
成人室间隔缺损自然闭合者为数极少，存活至成人的室间隔缺损一般为两种情况，一种是缺损面积较小，对血流动力学影响不大，属于较小室间隔缺损预后较好；另一种为较大的缺损儿童期未做手术，至成人已发展为严重肺动脉高压，导致右向左分流，预后极差。
§§§第七节动脉导管未闭
动脉导管未闭在国外的病例统计中，成年人此种畸形已罕见，因大多数儿童期已经手术治疗，1993年统计成人先天性心脏病中此病仍占第3位，多见于女性，男∶女为1∶3。
一、病理解剖
动脉导管连接肺动脉总干与降主动脉，是胎儿期血液循环的主要渠道。出生后一般在数月内因废用而闭塞，如一岁后仍未闭塞，即为动脉导管未闭。未闭动脉导管的长度、直径、形态不同对血流动力学影响不同，预后亦各异。
二、病理生理
