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第49章 遗传性球形细胞增多症有哪些临床表现?

遗传性球形细胞增多症主要表现为贫血、黄疸的多次发作,以及脾肿大。这些表现,于幼年即可出现,但有一些病例因贫血极轻微或当时未被察觉,直至中年因症状加重而被发现。

遗传性球形细胞增多症的临床表现有以下几点:

(1)贫血。在儿童期,贫血常因感染而诱发。在发作期间,由于骨髓代偿功能很旺盛,贫血可能很轻微甚至不存在,因而诊断时容易被忽视。

(2)黄疸。贫血发作时,黄疸也常出现,但轻重不一致。幼年时较轻微,青年期常较明显,间歇发作。

(3)脾肿大。几乎无一例外,大多为轻度至中度肿大。肝可有轻度肿大或不肿。

平时一般情况尚好,感染、劳累或情绪激动有时可引起突然大量溶血,表现为突然高热、恶心、呕吐、贫血加重,腹、背、四肢酸痛,肝脾疼痛等,临床上称为“溶血危象”。一种血清微小病毒样病毒感染可引起突然骨髓再生障碍,贫血突然加重,持续约6~12天(再生障碍危象)。

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