发绀指血液中还原血红蛋白增多或血液中含有异常血红蛋白衍生物所致的皮肤和黏膜呈青紫色改变的一种现象。
一、病因及发生机制
1.血液中还原血红蛋白增多
发绀出现与否取决于血液中还原血红蛋白的绝对量，当毛细血管内还原血红蛋白量超过50g/L时，即可出现发绀。值得注意的是，发绀为缺氧的表现，但有时二者表现并非完全一致，如严重贫血（血红蛋白<40-50g/L）的病人，即使有严重缺氧，氧合血红蛋白全部处于还原状态，也不足以引起发绀；而红细胞增多症时，无论缺氧是否严重，只要血液中还原血红蛋白的含量超过50g/L，就会出现发绀。按不同的病因可分为如下三类。
（1）中心性发绀：由于心、肺疾病所引起。①肺性发绀：常见于各种严重的呼吸系统疾病，如呼吸道阻塞、重症肺炎、阻塞性肺气肿、肺淤血、肺水肿、大量胸腔积液、气胸等，其机理为肺通气、换气功能障碍致血液在肺内氧合不足，循环血中还原血红蛋白增多引起发绀。②心性发绀：常见于发绀型先天性心脏病，如法洛（Fallot）四联症、Eisenmenger综合征等。其机理是由于心脏及大血管间存在异常通道，部分静脉血液未经肺内氧合，即由异常通道分流进入体循环动脉血液中，如分流量超过心输出量的1/3，即可引起发绀。
（2）周围性发绀：由于周围循环血流障碍所致，主要包括：①淤血性，见于右心衰竭、缩窄性心包炎、大量心包积液、血栓性静脉炎、下肢静脉曲张等，其机理是因体循环淤血、末梢循环血流缓慢，氧在组织细胞中消耗过多，还原血红蛋白增多所致；②缺血性，常见于严重休克，因心排血量锐减，外周血管收缩，有效循环血容量不足，微循环组织细胞缺血、缺氧所致。另外，肢体动脉闭塞或小动脉强烈收缩，如雷诺病、寒冷或其他强烈刺激等，也可引起局部发绀。
（3）混合性发绀：中心性与周围性发绀并存，常见于左心衰竭、右心衰竭或全心衰竭。其机理是因肺淤血致血液在肺内氧合不足以及周围循环血流缓慢，血液在周围毛细血管中耗氧过多所致。
2.血液中存在异常血红蛋白衍生物
由于血红蛋白结构异常，使部分血红蛋白的携氧能力丧失而出现发绀。
（1）高铁血红蛋白血症：由于伯氨喹啉、亚硝酸盐、******、磺胺类、非那西丁、硝基苯、苯胺等药物或化学物质中毒，血红蛋白分子的二价铁被三价铁所取代，形成高铁血红蛋白血症，当其在血液中达30g/L，即可出现发绀。因进食大量含有亚硝酸盐的变质蔬菜，引起高铁血红蛋白血症出现而的发绀，称为肠源性紫绀。
（2）硫化血红蛋白血症：凡能引起高铁血红蛋白血症的药物和化学物质均可引起硫化血红蛋白血症，病人须同时伴有便秘或服用某些硫化物，导致肠内形成大量硫化氢，后者作用于血红蛋白，产生硫化血红蛋白，当其在血液中含量达5g/L时，即可出现发绀。
二、临床表现
1.主要表现
主要表现为甲床、舌、口唇、鼻尖、颊部等部位皮肤、黏膜呈现青紫色。发绀的程度受体表毛细血管的状态、皮肤厚薄、色素沉着、红细胞含量等因素影响。一般情况下，血管扩张、皮肤较薄、色素较少时，发绀明显，如同时伴有色素沉着时易导致误诊。严重贫血时发绀不明显。休克时由于血管收缩，发绀表现较轻，容易被忽视。
（1）中心性发绀的表现
发绀为全身性的，除四肢、颜面、躯干皮肤外，黏膜（如口腔黏膜、舌的腹面黏膜等）也可见发绀，发绀部位皮肤温暖，局部加温或按摩发绀不消失。
（2）周围性发绀的表现
为肢体远端末梢与下垂部位发绀，如肢端、耳垂与鼻尖等，发绀部位皮肤冰冷，按摩或加温后，发绀可减轻或消失。
（3）高铁血红蛋白血症发病急骤，病情危重的表现
为全身皮肤黏膜发绀，静脉血呈深棕色，暴露于空气中不能转变为鲜红色，氧疗无效。静脉注射亚甲蓝、硫代硫酸钠，或大量维生素C，发绀可消退。
（4）硫化血红蛋白血症
发绀持续时间长，可达数月或更长。病人血液呈蓝褐色，分光镜检查可证明硫化血红蛋白的存在。
2.其他表现
（1）身体反应：主要为血红蛋白携氧能力下降，导致机体缺氧。缺氧可引起病人活动耐力下降，并对全身各系统各组织器官产生影响，如引起血液系统出现红细胞代偿性增多；循环系统出现心率增快、心脏扩大与肥厚，甚至心力衰竭；中枢神经系统出现脑发育不良、脑水肿等。
（2）心理社会反应：由于发绀和原发病的存在病人易产生焦虑、紧张、恐惧、忧郁等心理反应，而以上心理反应又可加重病情或影响疾病的康复。
（3）伴随症状：伴有意识障碍，常见于药物或化学物品中毒、休克、急性肺部感染或急性心力衰竭等；伴有呼吸困难者，见于重症心、肺疾病；伴有杵状指（趾）者，见于发绀型先天性心脏病及某些慢性肺部疾病等。
三、护理评估要点
1.可能的病因或诱发因素评估：病人有无心肺疾病病史，了解其饮食史、服药史或化学物质接触史等，了解发绀的诱发、加重或缓解因素，如气候变化、情绪波动、体力劳动等。
2.发绀的特点评估：发绀发生的缓急、程度、持续的时间及部位，发绀局部经按摩或加温后能否消失或减轻，血液的颜色，治疗处理后的反应等，以此判断发绀的类型。
3.身体反应评估：病人是否存在缺氧，以及缺氧对机体各系统的影响及其程度。
4.心理反应评估：病人是否有焦虑、紧张、恐惧、忧郁等心理反应及其程度。
四、护理诊断和合作性问题
1.活动无耐力：与还原血红蛋白增多或异常血红蛋白血症所致缺氧有关。
2.低效型呼吸形态：与肺通气、换气、弥散功能障碍有关。
3.气体交换受损：与心肺功能不全致肺淤血、肺水肿有关。
