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第6章 风湿性病变

一、概述

早期,滑膜红肿渗出大量液体,关节囊、腱和腱鞘炎改变,关节明显肿胀。滑膜炎继续进行,富有血管的肉芽组织从关节软骨边缘的滑膜,向软骨面伸展,最后可将软骨完全覆盖,遮断了软骨从滑液摄取营养,软骨发生溃疡。最后软骨表面的肉芽组织纤维化,使上下关节面互相融合,形成纤维性关节强硬。关节附近的骨骼呈脱钙和骨质疏松,肌肉和皮肤都萎缩。关节本身畸形或脱位。

皮下小结 是本病特征性病变。其中间为坏死组织,旁边围有增生的单核细胞,周围有一层结缔组织,有淋巴细胞和浆细胞呈弥漫性或局灶性浸润。在周围神经鞘内和肌肉组织内也可形成小结。

发病年龄多在20~40岁。女性多于男性,起病缓慢,多先有几周到几个月的疲倦无力、体重减轻、胃纳不佳、低热和手足麻木刺痛等早期症状。

二、关节症状

(一)晨僵 关节的第一个症状,常在关节疼痛前出现。关节僵硬开始活动时疼痛不适,关节活动增多则晨僵减轻或消失。关节晨僵早晨明显,午后减轻。这是因为睡眠时趾或指关节不活动,水肿液积聚于炎性关节内,当关节及肌肉活动时,促使水肿液及炎性产物被淋巴管及微静脉吸收入循环,晨僵消失。

(二)关节肿痛 多呈对称性,常侵及掌指关节、腕关节、肩关节、趾间关节、踝关节及膝关节。关节红、肿、热、痛、活动障碍。炎症加剧时,关节积液及肿胀明显,终日关节疼痛,但以清晨关节疼痛最显著,以致病人不能活动,经过一段时间其它关节也出现对称性疼痛、肿胀及晨僵。常是一对关节炎症尚未完全缓解,而另一对关节又出现上。此点可与风湿性关节炎鉴别。因风湿性关节炎常在一对关节炎症消退后,另一对关节再起病。炎症关节周围的肌肉萎缩、肌肉软弱无力,甚至感到上楼、拿两三斤多的物品或开门都有困难。也常侵犯颈椎,致枕部头痛,尤其是颈部屈曲时间过长更明显,头向肩部旋转活动时头痛加剧,肩或臀部感觉异常。胸锁关节及胸骨柄关节也常受累,局部肿胀,疼痛及压痛。

二、关节外表现 是类风湿性关节炎全身表现的一部分或是其并发症。本病的关节病变可以致残,但不会致死。而关节外表现常是本病致死的原因。

(一)类风湿结节 见于15~20%的患者,多见于前臂常受压的伸侧面,如尺侧及鹰嘴处。在皮下摸到软性无定形活动小结或固定于骨膜的橡皮样小结。血清类风湿因子强阳性者皮下类风湿结节更常见。除有明显关节症状外,往往有其他全身并发症。如果无临床关节表现,而手部有多发性结节及类风湿因子阳性,则称为类风湿结节病。

(二)类风湿性血管炎 类风湿性血管炎是本病的基本病变,除关节及关节周围组织外,全身其它处均可发生血管炎。表现为远端血管炎,皮肤溃疡,周围神经病变,心包炎,内脏动脉炎如心、肺、肠道、脾、胰、肾、淋巴结及睾丸等,肢端骨溶解症。血管炎为全血管炎,血管壁各层都有单核细胞浸润,活动性病变可见纤维蛋白样坏死。内膜增殖可导致血栓形成。较大血管受累时,与结节性多动脉炎相似。具有低补体血症者血管周围为中性粒细胞浸润,正常补体血症者淋巴细胞浸润为主。血管炎是疾病严重的表现,常伴有高滴度类风湿因子,阳性率在90%以上,伴血补体降低,血小板增多。血管炎是循环免疫复合物沉积所致。

(三)类风湿性心脏病 心脏受累、心肌、瓣膜环或主动脉根部类风湿性肉芽肿形成,或者心肌、心内膜及瓣环淋巴细胞浸润或纤维化等。肉芽肿侵犯主动脉根部可引起主动脉狭窄,侵犯主动脉瓣环导致主动脉瓣关闭不全。侵及二尖瓣环可发生二尖瓣关闭不全或狭窄。肉芽肿发生在室间隔则发生完全性房室传导阻滞。局灶性心肌炎是心肌局灶性淋巴细胞、浆细胞及组织细胞浸润,心肌坏死。一般无临床病症,若为弥漫性病变,可致心力衰竭。冠状动脉炎,多浸润心肌内小动脉,淋巴细胞及浆细胞浸润,血管壁有纤维蛋白样坏死或纤维化病变,严重者可致心肌梗塞。慢性心内膜炎及心瓣膜纤维化,常与心肌炎或心肌肉芽肿并存。临床可闻及心脏杂音,多为瓣膜关闭不全所致。类风湿性心包炎,尸解发生率高达30~50%,但生前多无症状,极少数可发生心包填塞或演变为缩窄性心包炎。

(四)类风湿性肺病 肺小血管发生纤维蛋白样坏死及单核细胞浸润,发热、呼吸困难、咳嗽及胸痛。X线检查从肺门向两侧肺野有扇形网状浸润。弥漫性肺间质纤维化,细支气管及肺泡区纤维化,病变发展则呼吸困难、紫绀及杵状指。结节性肺病,肺部小结节呈多发性,可互相融合成块状,也有单发性,肺部圆形结节,直径1-2cm,后期可发生空洞,或合并感染。类风湿性胸膜炎,尸解半数以上有粘连性胸膜炎,常见于严重晚期病人,也有在病变早期发生短暂胸膜炎者。发生胸膜炎者,90%为男性,几乎都在45岁以上。胸膜炎有渗液时可感胸痛,闻胸膜磨擦音。常同时伴有弥漫性或结节性肺病。

(五)肾脏损害 可发生类风湿性间质性肾炎,或因长期用药而导致肾脏损害。

(六)眼部表现 葡萄膜炎是幼年性类风湿性关节炎的常见病变,成人类风湿性关节炎常引起角膜炎。

(七)Felty综合征 是一种严重的类风湿性关节炎,常引起脾脏肿大,中性粒细胞减少,血清类风湿因子阳性率高,抗核抗体阳性。

(八)干燥综合征(Sjö;gren"s Syndrome)是一种慢性炎症性自身免疫性疾病。主要侵犯泪腺和大小唾液腺等,导致腺体破坏和分泌减少或缺乏,临床表现以眼和口腔粘膜为主的干燥症群。半数合并类风湿性关节炎。口腔干燥,轻度干燥常易被忽视。较重时,影响咀嚼,不能将干食物形成食物团块,并有吞咽困难,需汤水将食物送下。由于唾液分泌减少和抗菌能力降低,常发生重度龋齿,牙齿呈粉末状或小块状破碎,最后脱落。泪腺病变和泪腺分泌减少,致眼睛干燥或眼前呈幕状遮蔽感觉,眼痛、畏光、结膜炎反复发作。小腺肿大,球结膜血管扩张,结膜或角膜干燥,失去光泽。严重者角膜穿孔或前房积脓。同时合并类风湿性关节炎的表现。

(九)消化道损害 常致消化不良,也有发生溃疡病者,也有发生肠系膜动脉梗塞者。肝功异常可能是长期作用药所致。

三、诊断及鉴别诊断

1987年美国风湿病学会所修订的诊断标准,对本病诊断的敏感性及特异性均在90%以上,为目前广泛采用的诊断标准。具体诊断条件是①早晨关节僵硬至少持续一个小时。②具有三个以上关节肿胀。③手关节掌关节或近端指间关节肿胀。④关节肿胀呈对称性。⑤包括手部关节X线照片上的变化(表现为关节及其邻近骨质 疏松或明显的脱钙现象)。⑥皮下结节。⑦类风湿因子阳性。其中一、二、三项应持续6周以上。应与下列疾病进行鉴别。

(一)强直性脊椎炎Anky Losing spondylitis以往认为是类风湿性关节炎的一种变型,现知两者各异。强直性脊炎的特点有①绝大多数为男性发病。②发病年龄多在15-30岁。③与遗传基因有关,同一家族有较高发病率,HLA-B27阳性达90-95%。④血清类风湿因子为阴性,类风湿结节少见。⑤主要侵犯骶髂关节及脊椎,四肢大关节也可发病,易导致关节骨性强直,椎间韧带钙化,脊柱呈竹节状。⑥手和足关节极少发病。⑦如四肢关节发病,半数以上为非对称性。⑧属良性自限性疾病。

(二)瑞特(Reiter)氏综合征 又称Reiter氏病,多侵男性20-40岁,反复发作多关节炎,主要发生在下肢,骶髂关节及脊椎。病人伴有泌尿及生殖道炎症。腹泻、结膜炎、虹膜炎、粘膜及皮肤病变也较常见。关节炎以膝、踝、趾及趾间关节等受累较常见,多为急性起病,受侵关节不对称。皮肤出现红斑,压痛明显。跟腱炎achilles tendinifis或跖筋膜炎明显,可发生痛性后跟综合征Painful heeli syndrome。骶髂关节炎可引起强烈下部背痛。这些症状在三个月内自行缓解。复发常伴有结膜炎、尿道炎、膀胱炎或皮疹。继之,逐渐发生脊椎炎。血清类风湿因子阳性。

(三)银屑病性关节炎(Psoriaatic arthrieis)又称牛皮癣性关节炎,属血清阴性关节炎。伴有牛皮癣的皮肤表现。关节病变多发生在手指末端指间关节,拇指指间关节及及足趾间关节,骶髂关节和脊柱也常受侵。当皮肤病变发展到指甲时指间关节炎相继发生。早期的关节病变就可呈强直性变,后期累及骶髂关节及脊柱。脊柱中以颈椎较多见。无皮下结节,但血沉加快,有时血尿酸增高,在诊断银屑病性关节炎时,首先应肯定牛皮癣的诊断。

(四)肠病性关节炎 溃疡性结肠炎和局限性迥肠炎,约20%合并关节炎。强直性脊椎炎约10%合并肠病。说明这些疾病在病因及发病机理方面有某些联系。肠病性关节炎可分二型;①周围关节炎,先有慢性肠炎,后发生关节炎。不对称性关节炎,有自限性,一般不出现侵蚀性病变,若出现也很轻微。以膝、踝及腕关节最常受侵,但髂关节、肩及肘关节也可发病,往往同时伴发结节性红斑。血清类风湿因子阴性。②肠炎并发强直性脊椎炎,病变主要在脊椎及骶髂关节,X线摄片与典型强直性脊椎炎没有区别。

(五)感染性关节炎 有两种类型一为病原体直接侵犯关节,如金黄色葡萄球菌、肺炎双球菌、脑膜炎双球菌、淋球菌及链球菌等感染,尤其发生败血症时。在原发感染的基础上,病人出现寒战、高热、受累关节剧烈疼痛,关节肿胀活动障碍。以下肢负重关节。如髋关节和膝关节发病最多,不对称,多为单关节炎。关节腔穿刺液呈化脓性改变。涂片或培养可找到细菌。X线关节摄片可见关节局部脱钙、骨质侵蚀及关节间隙变窄。易并发骨膜炎及骨髓炎。另一为感染性变态反应性关节炎;在感染过程中,由于细菌毒素或代谢产物所致。如金黄色葡萄球菌败血症、亚急性细菌性心内膜炎、猩红热后关节炎、菌痢后关节炎、脑膜后关节炎及布氏杆菌性关节炎等。主要表现为四肢大关节游走性疼痛,可有局部红肿,一般经1-2周自愈。

(六)风湿性关节炎 多见于儿童及青年,以急性发热及关节肿痛起病。主要侵犯大关节,如膝关节、踝关节、腕、肘、肩等关节,关节红肿热痛,呈游走性,一处关节炎症消退,另处关节起病。关节炎症消退后不留永久性损害,X线关节摄片骨质无异常,血清类风湿因子阴性,抗链球菌溶血素、抗链激酶及抗透明质酸酶阳性。

(七)结核性关节炎 为全身性结核及低热、盗汗等结核病毒性症状。初期关节肿及瘘管形成。另一类型为结核变态反应性关节炎。好发于青年而有肺或淋巴结结核病者。急性期关节有轻度红肿热痛,呈游走性,有周期性好转与恶化。主要侵犯指、腕、肩、踝及膝关节,可有结节性红斑,无骨质异常,血清类风湿因子阴性。结核菌素试验阳性。

(八)系统性红斑狼疮 本病多见于青年女性,面部有蝶形红斑,有心、肾、肺、脑等多脏器损害,雷诺氏现象常见,而皮下结节罕见,血清抗核体阳性,可找到狼疮细胞。本病的关节表现,与类风湿性关节炎相似。

(九)痛风 痛风的发病率有明显增多趋势,痛风早期易于类风湿性关节炎相混淆。痛风多见于男性,好发部位第一跖趾关节也可侵犯踝、膝、肘、腕及手指等关节。发作时多急骤起病,数小时内出现红、肿、热、痛、疼痛剧烈时不能触,同尿酸血症,尿酸结晶沉积于关节附近或皮下,形成痛负结节。结节逐渐增大,致使局部畸形及骨质破坏。血清尿酸常在357μmol(6mg/dl)以上,关节腔穿刺或结节活检,可见到针状尿酸结晶。

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