（腹股沟淋巴肉瘤并急性淋巴细胞白血病）
病历摘要
患儿男，10岁。因肉瘤白血病缓解期突发高热3d于1985年5月7日入院。入院前5个月发现左大腿根部有一肿物，硬，不活动。局部骨X线摄片未见异常。1985年1月27日转来我院外科。查局部肿物3cm×3cm×3cm。外周血红蛋白98g／L，白细胞7.8×109／L，中性粒细胞85%，淋巴细胞15%。于2月5日做腹股沟肿物切除，病理诊断恶性淋巴瘤。2月11日骨髓象检查：原淋巴细胞加幼淋巴细胞占68.4%。诊断淋巴肉瘤白血病。予长春新碱、环磷酰胺、泼尼松及阿糖胞苷等联合化疗。第8周复查骨髓象，骨髓完全缓解。继用原方案并开始60钴做颅脑放疗。放疗第3d突发高热，不能进食，以肉瘤白血病、上感收住院。
体格检查体温39.9℃，脉搏110次/min，呼吸46次/min，血压13.3/8.0kPa（100／60mmHg）。神志清楚，柯兴氏征明显，呼吸急促，双肺呼吸音粗，未闻及啰音。肝剑突下2cm，脾肋下4cm。入院后予水剂青霉素及氨基苄青霉素静脉滴注。4h后病情加重，自诉发憋，口周青，体温持续高热达40.9℃。
实验室检查：见表1、2。
表1血常规检查
日期血红蛋白（g/dl）白细胞（mm3）中性粒细胞（%）淋巴细胞（%）单核细胞（%）血小板（万/mm3）
5月8日7.23200524627.6
5月10日138375257.5
表2血气分析
日期pH值PaCO2（kPa）PaO2（kPa）HCO3-（mEq/L）BE（mEq/L）SO2（%）
5月8日7.4112.03.69.4-14.346.5
5月9日7.5323.915.223.9+1.798.5
胸部X线所见：于发病后第4、5、7d先后摄胸部X线片3张。第1张：除两上肺内带和右下肺基底部外，肺野透亮度普遍减低，部分区域可见网点状阴影以及散在片絮状暗影，部分且融合成较大片影，尚可见广泛的支气管充气相，心影较丰满。第2张：肺野透亮度普遍减低，肺泡通气减少，肺门轮廓难辨。双肺尖透亮度稍低，支气管充气相较前显著。第3张：两肺中内带出现更多的片状融合阴影，近似白肺，少数小泡状透亮区及较广泛的支气管充气相。拟诊为ARDS。
入院后17h，病情继续进展，呼吸60~80次/min，面色发灰。吸氧时口唇、指趾端仍发绀。患儿烦躁不安，呻吟不止。两肺仍未闻及啰音，心音略低钝，心率150次/min。加用能量合剂、酚妥拉明及静脉滴注氢化可的松。诊断成人型呼吸窘迫综合征（以下简称ARDS）转急救中心抢救。立即经鼻气管插管，呼吸机行正压辅助呼吸，血氧分压和氧饱和度上升。但仍高热不退。虽经各种支持疗法，病情无好转。入院第5d患儿躁动不安，唇及指趾端发绀。改用呼气末正压通气，发绀明显，眼神呆滞。第6日晨4时30分右侧瞳孔散大，自主呼吸消失，血压0，经抢救无效，心跳停止死亡。
讨论
甲医师本例为淋巴肉瘤白血病经多种细胞毒药物联合化疗和放疗后起病。发病急，进展快，进行性呼吸困难。发绀，氧分压明显减低，两肺广泛间质和实质浸润，X线表现和体征不成比例，考虑以下疾病：（1）大叶性肺炎。本病好发于学龄儿，起病急，高热，可有呼吸困难。但常有白细胞增高，中性粒细胞增高。X线表现一个肺叶或肺段炎症，此与本例不符。（2）支原体肺炎。本病体征可与X线表现不成比例，但起病多不甚急，进展也较慢，与本例亦不一致。（3）腺病毒性肺炎。本例以高热、咳嗽起病，结合外周血白细胞减低及肺内X线改变，应考虑本病。但腺病毒性肺炎虽有白细胞减低，但如本例减低至2000/mm3以下确不常见。病程第3～4d后肺内多出现啰音，X线多表现显著肺气肿，均与本例不符。（4）结核干酪性肺炎也可突发高热，呼吸困难。但患儿无结核中毒症状，无接触史及结核病史，肺部X线所见也不支持。（5）某种机遇性感染，即在免疫抑制情况下，患有厌氧菌、真菌或原虫感染是可能的，但确诊需找到病原体。
乙医师患儿转入我科时，缺氧征明显。气管插管输入100％氧30min后查血气，系代偿性呼吸性碱中毒伴代谢性酸中毒。肺泡动脉氧分压差647.8mmHg，肺内动静脉分流为32.4％，提示肺内氧合障碍系肺内动静脉分流和通气血流比例失调。结合X线所见，诊为ARDS。其原因为感染引起。患儿持续高热，白细胞减低，早期肺无啰音，抗生素治疗无效，均提示病毒感染，后期可能有细菌继发感染。近年来文献报道卡氏肺囊虫肺炎（以下简称PCP）明显增多。本例长期应用免疫抑制剂，需考虑本病的可能。但因缺乏经验及条件限制未能在生前做病原学检查。死亡原因为心脏循环功能不良，脑缺氧、脑水肿引起脑疝而死。
丙医师患儿发育营养良好，柯兴氏征外貌。呼吸系统检查：咽喉黏膜充血，水肿，部分喉黏膜有灰白色斑块状病变。镜下病变区黏膜上皮脱落，黏膜固有层呈无反应性坏死，其中有大量细菌。双肺较饱满，体积增大，重952g（正常576g），较正常值增加65％。外观灰紫色，未见出血。触之两肺弥漫性中等度实变，剖面实变区散在少数灰白色粟粒大小的病灶，挤后流出少量混浊液体。镜检：肺泡及小叶间隔充血、水肿及少量淋巴、浆细胞浸润。支气管、小血管周围及肺泡壁充血，有多量淋巴细胞、浆细胞浸润，个别毛细血管腔内有纤维素样血栓形成。肺泡上皮细胞普遍有明显的增生肿大。较多的肺泡萎陷，大部肺泡腔内有厚层透明膜，少量水肿液及中性粒细胞，泡沫状吞噬细胞。六胺银染色可见肺泡腔内有大量簇集的卡氏肺囊虫包囊，外形为圆形或椭圆形，大小略小于红细胞。囊内可见0～2个颗粒状囊内小体，未见滋养体。少数支气管及肺泡形成局限性无反应性坏死，组织结构完全消失。坏死区中心及血管壁大量革兰氏阴性杆菌。肝、脾、淋巴结体积增大，镜检肝细胞脂肪变性。脾及淋巴结窦内组织细胞增生。骨髓造血细胞未见异常。肝、脾、淋巴结、骨髓切片以六胺银染色均未见肺囊虫体。脑重量略增加，脑膜充血，脑实质未见明显水肿。轻度右侧海马沟回疝及左侧小脑扁桃体疝。
病理诊断：左腹股沟淋巴肉瘤合并急性淋巴细胞白血病缓解期，间质性小叶肺炎（卡氏肺囊虫及革兰氏阴性杆菌混合感染），肺透明膜，肺水肿，肺萎陷及肺小血管内血栓形成，呼吸窘迫综合征，右侧海马沟回疝，左侧小脑扁桃体疝及肝脂肪变性。
严重的PCP引起重症缺氧是短期死亡的主要原因。患儿死前连续用正压纯氧吸入近4d，肺氧中毒加重了肺部病理改变。
