（长骨骨化性纤维瘤）
病历摘要
患者女，12岁，学生。因左胫骨干逐渐增粗、疼痛与前凸8年，4次手术治疗后仍继续加重，于1985年2月9日收住我院。患儿4岁时无诱因出现左胫骨干中、下部疼痛，不重。其父发现局部有一稍隆起的硬性肿块，压之微痛，皮肤不红，全身不发热，至6岁时发现肿块增大和胫骨向前弯曲，遂在当地医院拍片（1979年3月），诊断为“骨囊肿”。同年3月和5月先后行刮除植骨治疗。术后5个月症状加重乃转来重庆就医，某医院诊断为“纤维结构不良”而做第三次刮除术，并用其父之髂骨充填骨腔。术后病理报告“骨化性纤维瘤”。术后2年胫骨干继续增粗和前凸，疼痛加重和出现跛行，诊断为“骨化性纤维瘤复发”而再次行刮除术，用骨水泥加钢板充填骨腔，近4年症状日益加重，需扶拐行走。
体格检查全身情况良好，营养中等，全身皮肤无黄染，无色素沉着斑点，体表淋巴结不肿大。心、肺、腹检查未发现异常。神经反射正常。骨科情况：跛行。双下肢不等长。左小腿中段较粗大，胫骨有前凸畸形，前内侧皮肤有大片切口瘢痕。测量左胫骨比健侧短缩3cm（26∶29），胫骨前凸约40°。局部皮温不高，有轻度压痛，呈骨性硬。膝关节活动度正常，踝关节背伸轻度受限。
辅助检查血、尿常规，血沉与肝、肾功能正常。血清钙、磷及碱性磷酸酶值在正常范围。X线检查：本次住院的X线片显示左胫骨干有长约10cm的囊状膨胀性病变，累及中、下整段骨干。囊周骨增生硬化，后部呈柱状增生连接上、下骨段。胫骨前凸约40°，囊内有一顺胫骨长轴的六孔钢板。无骨膜反应。
讨论
甲医师长骨骨化性纤维瘤是一种少见的良性骨肿瘤，术前很少被正确诊断。其中最常误诊为骨纤维结构不良。骨纤维结构不良的病变主要是在骨髓腔内，它的病理是骨的一部分发生纤维变性和呈瘤样增殖。X线表现密度深浅不一，周边一般无明显硬化，病变也能表现多囊状和膨胀改变，但为中心性膨胀。骨变形后易发生病理性骨折，刮除植骨后一般都能治愈。本例特点是发病年龄小，4岁，女性，病变发生在胫骨干中、下段，有胫骨干前凸畸形，第1次手术前的X线片显示有多房的膨胀性改变，尽管病变范围已扩大到髓腔，但仍具有显著的偏心性，而囊的周边有显著的骨硬化带和无骨膜反应，4次刮除术后均复发，根据病史和X线表现，我认为符合骨化性纤维瘤的诊断。病变破坏范围现已长达约10cm的整段胫骨干，适应作瘤段切除根治。关于大段骨干缺损的修复，用带血管的腓骨游离移植效果较好，对5cm以上的骨缺损一般也主张采用带血管的骨移植治疗，我科也曾采用过带血管的腓骨移植，成功地修复胫骨干长12cm的创伤性缺损，4年后不用支具保护，恢复负重行走。
乙医师根据病历和X线表现，我同意上述分析。有典型的骨皮质内囊状膨胀性破坏、周边骨硬化及胫骨前凸表现，诊断骨化性纤维瘤不难，但正确诊断仍有赖于病理检查。因此应注意术前病检或术中进行冰冻切片检查，以便选择治疗方式和减少复发率。本例患儿第3次手术后病理报告为“骨化性纤维瘤”，和临床及X线表现是一致的。现在可多讨论一下如何修复瘤段切除后大段骨缺损问题。患儿12岁，已4次手术复发，为确保这次手术成功，我提出一个新的设想，考虑用骨延长技术来修复缺损，即牵伸延长胫骨上端骨骺分离。先将骨缺损的上段骨逐渐向下牵移，待骨断端相互靠拢时再行骨断端加压外固定。骨骺牵引延长有很强的骨再生能力，无需植骨。根据我们加压外固定治疗骨不连的经验，骨断端加压固定后较有把握获得骨愈合。估计1年内可全部完成治疗。
丙医师本例患儿后2次手术是我科做的，当时没有见到患儿第1次术前的X线片，诊断为“纤维结构不良”而做了刮除植骨术。手术后病理报告：“骨化性纤维瘤”。2年后复发又再次住院，患儿8岁，局部有较多的瘢痕，讨论提出了几种方案，如瘤段切除与同侧腓骨移位、大块异体骨移植及瘤灶清除后用骨水泥加接骨板支撑等方案。考虑患儿年龄小，易复发，而病变范围也未达到必须行瘤段切除的程度，以及自体骨源缺乏，同种异体骨又无确保成功的把握，还有形成假关节的危险，因此选择了干扰少的术式，瘤腔搔刮及骨水泥加钢板充填，希望早日恢复下肢负重功能，患儿年龄再大一些后若有需要再彻底手术。现在病变已扩展到长约10cm的整段骨干，并有近40°的前凸畸形，做瘤段切除已属必须，这样也可同时矫正前凸畸形。带血管腓骨移植是修复大段骨缺损常用的方法，效果一般也是好的，但手术创伤大，技术要求高。患儿已4次手术，为确保这次手术成功，我同意乙医师提出的手术方案，先用骨延长技术将上段骨干逐渐下移，然后再行骨断端间加压外固定治疗，这样不仅方法比较简便，创伤小，而且更有把握取得确切的治疗效果。
丁医师患儿12岁，4次手术后均复发，病变范围已扩展到10cm左右长的整段骨干，局部有大片瘢痕组织，处理是较困难的。为彻底解决问题，同意采用瘤段切除根治。对于大段骨缺损修复，我们过去是采用同侧腓骨带血管肌肉转位的方法，本法无血管游离和吻合方面的困难，但本例胫骨干切除长度估计不少于12cm，切断转位的腓骨长度更大，下端切断的位置较低而可能影响踝关节功能，单根腓骨代偿增粗到能负重行走需要用很长时期的外支撑固定保护，用健肢腓骨带血管蒂游离移植技术难度大。患儿已经4次手术，不能承受再失败。我认为乙医师提出用骨延长方法消除缺损是一种新思路，有理论根据，方法上也是可行的。你们对骨延长有较丰富的经验，本例只是单根胫骨上端骨骺牵伸向骨缺损区延长，不涉及神经与血管延长问题，安全性比肢体延长更大，效果也会更好。
戊医师本次住院X线片是第4次刮除术用骨水泥加钢板充填骨腔后的影像，病变的X线影像已不能作为疾患性质诊断分析的依据。但患儿第1次手术前的X线片显示左胫骨干中、下段增粗前凸，有囊状膨胀性病变，偏后侧，长轴与骨干平行。囊内有磨砂玻璃样改变，并有粗细不一的纤细小骨嵴，囊周有显著的骨增生硬化，骨皮质完整，无骨膜反应，无软组织包块。病史长达2年，年龄6岁，上述征象提示为生长在胫骨干的一种慢性良性骨病。通常出现在骨干的囊状膨胀性骨病有三类：（1）肿瘤样病损，常见的为纤维结构不良；（2）良性肿瘤，如非骨化性纤维瘤，骨化性纤维瘤，软骨黏液样纤维瘤，长骨干巨细胞瘤等；（3）发展缓慢的低度恶性肿瘤，胫骨造釉细胞瘤。此病例X线表现的突出特点为发生在骨干、偏心性囊状膨胀和周边有显著的骨硬化，非骨化性纤维瘤、软骨黏液样纤维瘤常发生在干骺端。纤维结构不良与骨巨细胞瘤一般无显著骨硬化，胫骨造釉细胞瘤极为少见，且多发生在中年或青年，骨化性纤维瘤具备上述三个特点。因此，根据X线分析，我们认为最大的可能性是骨化性纤维瘤。
己医师根据乙医师提出的手术方案，治疗经过与结果如下：1985年2月26日行左胫骨干瘤段连同骨膜一并切除，其长度12cm，同时于上端骺线旁和截骨断面上、下各约3cm平面分别穿一组直径为2mm的骨圆针，每组2根钢针在同一平面骨内交叉成约40°角，用半环槽式外固定器连接固定裸露皮外的各针端。切口一期愈合。术后3d开始以1mm／d速度延长，分2次完成。通过牵伸分离骨骺将上段骨干下移。7月3日截骨断面相互接触和加压固定。9月23日X线片示延长区连续性骨皮质形成和加压处骨愈合。卸除外固定，用小腿石膏夹板固定保护3周。术后随访9年无复发，左胫骨比健侧短2cm，膝与踝关节活动正常。
庚医师送检为不规则骨组织数块，最大者1.5cm×2.0cm×l.5cm，呈灰褐色。切片镜检：该组织为纤维性间质中均匀分布骨小梁，小梁周边贴附骨母细胞。骨小梁的排列方向不一，大多数小梁的中央部为纤维性骨，其外周向板状骨过渡，个别小梁完全为成熟的板状骨，纤维间质疏密不等，靠于小梁处的成纤维细胞变圆，胞浆较致密。病理诊断：左胫骨中、下段骨化性纤维瘤。
骨化性纤维瘤从病理形态来说，首先应与骨纤维结构不良相鉴别：两者镜下均在纤维间质中有不规则分布的骨小梁，不同的是骨化性纤维瘤的骨小梁有板状骨形成，小梁边缘围绕骨母细胞。骨纤维结构不良的病理特征是骨小梁周围无骨母细胞贴附，更无板状骨形成。外伤后虽可见到骨小梁周边有骨母细胞，但此时常见有炎细胞和含铁血黄素沉着，这在骨化性纤维瘤是见不到的。骨化性纤维瘤具有侵袭性生长和刮除术后极易复发的生物学行为，本例患儿的临床与X线表现与之一致。
辛医师这次讨论会很好，首先是提高了我们对骨化性纤维瘤的认识。此症术前的误诊率很高，除与它少见，以及常与单骨性纤维结构不良、非骨化性纤维瘤及软骨黏液样纤维瘤不易区别外，更主要的是由于对术前或术中病检重视不够。今后应加强病检，以便及时选择有效的手术方式，减少患者多次复发的痛苦。其次是讨论了如何修复瘤段切除后的大段骨缺损，除常用的带血管骨移植和不吻合血管的骨转位修复方法外，颇有意义的是提出用骨延长技术修复骨缺损的新方法。从介绍的治疗结果看，通过骨骺牵伸分离，逐渐将上段骨干牵移消除缺损，两截骨断端靠拢时即行加压固定，使长达12cm的骨缺损在10个月内达到治愈。本法较简便，有易于推广的实用意义。
（第三军医大一附院李起鸿整理）
