十、脊髓肿瘤和椎骨肿瘤（spinal medulla.spinal tube tumors） 儿童椎骨内肿瘤肢体运动功能的损害是最常见的首发症状，其次为肢体疼痛，括约肌功能障碍等。小儿表现为步态不稳，脊髓神经根痛或麻木感，后期有锥体束征，传导束性感觉障碍及大小便失禁或潴留。肿瘤先局部、后一侧，最后全脊髓受压，相继产生扩展性损害，这一典型过程或BrownSpequad综合征在小儿不易辨明。主要有逐渐发生的腰背痛、下肢痛、下肢无力、步态异常、脊柱压痛，并有同侧肿瘤以下节段性传导束型运动和感觉障碍，该水平支配的肌肉下级神经元瘫痪及皮肤痛觉过敏。髓外的硬膜下肿瘤可见到神经纤维瘤、脊膜瘤；硬膜外可见到肉瘤或其他恶性肿瘤。主要有压迫性脊髓半侧损害，后期有横断性损害即截瘫，常伴括约肌障碍，阻塞性脑积水，脊髓性脑积水。肿瘤性质以胚胎残余组织肿瘤和神经胶质瘤为主，脊髓各段与肿瘤的关系：脑干多为星形细胞瘤、混合胶质瘤、畸胎瘤；颈髓多为星形细胞瘤、混合胶质瘤、畸胎瘤；胸髓多为星形细胞瘤、畸胎瘤、肉瘤；腰髓，骶髓多为神经纤维瘤、皮样囊肿、肉瘤。
MRI能最后确诊，并与横贯性脊髓炎、结核性脊椎炎鉴别。脊髓内肿瘤有纵向蔓延的特点，椎管内、髓外肿瘤多横向蔓延。脊髓肿瘤和椎管内肿瘤后如不及早手术根治（radical operational therapy），多发展为截瘫（paraplegia）。
十一、神经母细胞瘤（成神经细胞瘤neuroblastoma）
是儿童、少年最恶性的一种肿瘤，发病高峰在3~5岁，多位于肾上腺髓质，其次位于腹后壁、纵膈两旁的交感神经链，为神经母细胞瘤。常以长期不规则发热就诊，伴有进行性贫血、消瘦、出汗、食欲不振等。原发于腹后壁者有腹部膨隆，但很少触及肿块。原发于胸腔后壁者可有呼吸、进食受限症状，甚至出现上腔静脉阻塞综合征（如颈静脉怒张，颜面水肿等）。此肿瘤转移早，最常向眼眶周围、颅骨转移，甚至以此表现而就诊，后期全身骨骼、淋巴结及内脏广泛转移，并3~6个月内死亡，骨髓涂片查见圆形一致的瘤细胞或病理活检可确诊。儿茶酚胺代谢产物芳香苦杏仁酸（vanilmandelic acid，VMA50~85umol/L）、高香草（homovanillic acid，HVA16~25umol/L）追踪可帮助诊断和了解病情进展，有无复发。目前只能化疗（chemotherapy），免疫疗法（immunotherapy），大多不能手术，预后恶劣（prognosis ominous）如不化疗、切除肿瘤，半年内可致死。
总的来说，脑肿瘤诊断方面，脑脊液中的细胞稍高，可查得瘤细胞，蛋白高，可自凝，有椎管阻塞征。脊柱平片有骨质破坏、压迫征。脊髓腔碘油造影、CT和核素扫描可显示梗阻部位和程度，但MRI更具确诊价值，并帮助定性。早期诊断，早期手术。
十二、中枢神经系统白血病（CNS leukemia）
中国有儿童白血病200万人，每年新发3万~4万人。儿童白血病以急性淋巴性白血病（acute lymphoblastic leukemia，ALL）居多，亚型有ALL1，2，3之分；依免疫学分为TALL、BALL两大类。当外周血异常WBC1012（1kg）时即有临床表现。凡有发热、贫血、出血、肝、脾、淋巴结肿大者，均要高度警惕白血病。应及时做骨髓穿刺（bone marrow taps）涂片检查，当幼稚细胞（blasts）0.2时，且有形态异常，可诊断白血病，一般幼稚细胞愈多，愈急性、愈恶性。依据细胞形态学分型为淋巴性、非淋巴性（NL）白血病两大类。NL又分髓性（myeloblastic）-M 0~7ANLL。儿童以急性淋巴白血病最多，慢性淋巴性白血病CLL极少。
3年长期联合化疗（combined chemotherapy）可使90%白血病患者的寿命明显延长，但大多数化学药物却几乎不能通过血脑屏障，全身组织、中枢神经系统迟早都易受到白血病的弥漫性浸润（disseminated infitration），这也是白血病难于根治和易于复发的原因。临床常表现为颅内高压，脑膜刺激征，脑病征象（如昏迷、偏瘫、皮质盲、智力障碍），脑神经麻痹（如失明、耳聋、眼球活动障碍、面瘫）以及脊髓损害等。下丘脑受损可出现尿崩症。有时合并颅内出血，易短期内惊厥、昏迷致死。眼底常有视乳头水肿，脉络膜渗出，浸润、出血，间或有中心出血性Roth斑点。
脑膜白血病患者脑脊液压力增高，外观清亮或微浊，红、白细胞增多（5×106～10×106/L），有白血病细胞（blasts）出现，蛋白增高，糖消耗性减少或正常，氯化物正常。有时脑脊液异常是白血病发病和复发的首发表现。某些神经表现与治疗措施有关，如脑脊髓放疗和甲氨蝶呤鞘内注射，可致弥漫性坏死性白质脑病；长春新碱可致周围神经病和惊厥；鞘内多次注药可致截瘫。
（第四节） 诊断与鉴别诊断
影像学检查可确定有无肿瘤、肿瘤的部位、参考肿瘤发生部位，临床症状和影像特点等，判断肿瘤的组织学特点。
CT和MRI是诊断脑肿瘤的两种主要的影像学检查方法。CT检查迅速，但是软组织分辨率及发现肿瘤的敏感性不如MRI。MRI表现肿瘤的对比剂增强现象也比CT敏感。但MRI发现钙化不敏感，检查时间一般比CT长。
一、恶性淋巴瘤（malignant lymphomas，ML）
临床怀疑白血病而又骨髓检查无幼稚细胞增多时，需注意恶性淋巴瘤的可能性。恶性淋巴瘤又可分为霍奇金（Hodgkin）与非霍奇金（NH）淋巴瘤两大类，另外还有Burkitt淋巴瘤。临床表现类似，有长期不规则发热、贫血及进行性恶病质。淋巴结普遍肿大。最初仅局部一个淋巴结肿大（Ⅰ期）、以后2个（Ⅱ期）、两侧（Ⅲ期）及广泛淋巴结肿大（Ⅳ期）。淋巴结肿大最多见于颈部（少数位于腹腔、纵膈），有如硬橡皮样感觉，以后相互粘连，但不化脓，要及时做活检以期早诊断，并早治疗，如MOPP方案，ABVD方案等。恶性淋巴瘤表现多种多样，有时又一时取不到淋巴结做活检，可延误诊治。二、恶性组织细胞病（Langerhans cell histocytosis，LCH，恶组MH）此病是肝、脾、淋巴结及骨髓内组织细胞恶性增生所致，由于先后浸润的组织，器官不同，而使临床表现复杂多变，但有短期内进行性恶化并致死的特点，确诊靠发现异常组织细胞增生并吞噬血细胞。经常一时找不到该异常组织细胞而延误诊治，甚至临终前才得以确诊，而此时治疗就更困难了。
（第五节） 儿童脑肿瘤的治疗
一旦发脑肿瘤，能切除的应尽量早期彻底切除，不能切除的也要正规化疗；晚期不能作根治手术时，也应作引流手术或分流手术，以解除脑室系统的梗阻，降低颅内压，延长生命期。较大的脑干肿瘤目前还不能手术治疗，可作肿瘤靶向治疗（targeted tumor therapy），分子靶向治疗。
脑胶质瘤治疗仍以手术为主，术后辅以放射治疗-SRT（分次立体定向放射治疗）及化疗方案以提高疗效，尽可能全切除肿瘤。脑胶质瘤患者的平均存活时间与年龄、病理类型、KPS分级有关：胶质母细胞瘤平均存活时间10个月，星形细胞瘤20个月，少枝胶质细胞瘤19个月；胶质母细胞瘤平均存活3.5个月。恶性胶质瘤尽可能多切除可以延长生存期。术中超声的应用，尤其是对低分级胶质瘤有意义。手术+放疗后复发的胶质瘤强调再手术后瘤腔置管化疗，可以延长患者的存活期，降低化疗并发症。胸苷激酶基因治疗恶性胶质瘤，目前已取得了一定疗效。解放军总医院第一附属医院神经外科李安民等根据不同患者全身情况，年龄，肿瘤部位、性质和特点，将脑胶质瘤分为7个治疗类型，分别采取术后瘤内间质化疗、术后瘤内近距离放疗、术后经脑动脉介入化疗、非高颅压状态下单纯经脑动脉介入化疗、免疫导向放疗、瘤组织间液放疗、外周血造血干细胞支持下的大剂量化疗7种新的综合治疗方法，39种个体化组合治疗方案。这些新的治疗方法，操作简便，重复给药方便，生物相容性好，全身毒副作用轻微，临床疗效好，大大减轻了脑胶质瘤传统治疗的弊端。
