重症肌无力很多因素可诱发危象,死亡率较高。诊断标准以脑死亡作为诊断标准：(1)过深昏迷：病人对外界环境刺激毫无反应,无任何自发性运动；(2)自主呼吸停止；(3)光反射消失及瞳孔散大固定、角膜反射消失、玩偶头试验眼球无运动、眼前庭反射消失、咽反射消失,持续至少12h；(4)脑电图呈直线至少30min,脑干听觉诱发电位引不出波形；(5)腱反射、腹壁反射及颈以下对疼痛刺激消失；(6)须除外药物中毒、低温和内分泌代谢等。重症肌无力病死率与下列因素有关：病程、病型、胸腺情况、药物治疗、感染和死亡原因。其中病程、病型以及性别、年龄、种族为不可干预因素,而胸腺情况、药物治疗、感染和死亡原因四项却存在可干预因素。在胸腺情况方面,对有胸腺瘤的病人在其病情稳定、适合手术时及时进行手术治疗,可稳定病情，避免胸腺瘤发生恶变和转移,在减少死亡率、延长患者生存期方面均会产生积极作用。在药物治疗方面,能单一用药控制病情的就不要二联用药。因为在激素治疗的早期常会出现病情一过性加重现象,个别病人甚至会诱发危象；拒绝服药、因症状好转而自动停药都会增加死亡率;如能及时遵医嘱服药,并在用药方面避免使用能加重神经肌肉传导阻滞的抗生素(氨基糖苷类抗生素、洁霉素等),可降低死亡率。前述药物的作用机理为能封闭突触后膜AchR,对突触前后膜均有阻滞作用。另外,存在吞咽困难的患者不可自动停药或自行减少胆碱酯酶抑制剂的用量,以免引起窒息死亡;对声嘶患者慎用麻醉剂喷雾以免引起呼吸停止。另外,肾上腺皮质激素对大多数病人有效,其作用机制是抑制AchR-Ab合成,使AchR免受自身免疫的攻击,增加突触前膜Ach的释放量,促进终板再生和修复;细胞毒剂即免疫抑制剂主要通过干扰细胞核酸合成直接杀伤免疫活性细胞起效。但此类药物的副作用诱发感染不可忽视。感染是MG死亡的一个主要因素。肺部感染或上呼吸道感染常是肌无力危象的诱因或合并症,若不控制感染则危象难以解除。因此,合理用药、避免劳累、提高机体免疫力、预防感染发生亦可降低死亡率。在死亡原因方面,胸腺瘤未及时切除是死因之一,因此对不愿手术的腺瘤患者一定要定期随访，不可因某次CT或胸片示瘤灶缩小或消失而长期不再复查；定期查体及时发现胸腺外恶性肿瘤,特别是肺癌,以便早期手术治疗;不要在病情最严重时行瘤灶手术,以免术中或术后发生肌无力危象而死；在其他死因方面,心脏损害致死也很普遍,所占比例亦较大,其中包括心脏骤停、心律失常、传导阻滞等。MG患者常规心电图示：T波平坦或倒置、ST段压低等。经用新斯的明约10min后,这些异常完全恢复。MG病人的心脏收缩时间缩短、心率增快,经用新斯的明后恢复正常。以上提示：MG病人可有心脏受累且其受累在本质上与MG有关。基础左心功能正常的MG病人在注射新斯的明后由于心率减慢、血压下降、冠状血流量降低等毒菌碱样效应而致左心室功能障碍。但原有左心室功能障碍的MG病人在注射新斯的明后,其心脏的电生理指标有正常化趋势。这可能是由于通过大量乙酰胆碱刺激烟碱样抑制受体而增加去甲肾上腺素释放所致。MG患者应常规行ECG检查,必要时给予心电监护,床旁配备除颤器。所以进行有目的的保护措施,及时进行宣教,使病人对肌无力危象的先兆能够识别,及时就诊,就可避免不必要的死亡发生,降低病死率。
239重症肌无力误诊的原因是什么？
重症肌无力临床表现缺乏特异性,易发生误诊。比如误诊为脑梗死、误诊为格林-巴利综合征、误诊为先天性上睑下垂或动眼神经麻痹、误诊为纵膈肿瘤、误诊为特发性癫痫、误诊为重症肺炎、误诊为其他类型肌无力等。MG具有广泛的肌无力损害：MG发病部位多变,可局限于单肌肉或肌群,也可同时累及全身各部位骨骼肌,表现为受累肌肉病态疲劳。临床以上睑下垂、复视等为首发症状者占80%～90%,神经专科医师多不会误诊。但患者实际就医时却极少首诊于神经专科,而以就诊于眼科或整形科者居多,甚至被草率地施行矫形手术。MG累及四肢时表现为肢体无力,累及咽喉肌或呼吸肌则引起延髓性麻痹或呼吸困难,其损害部位的广泛性给临床诊断带来一定困难,加之部分医生对本病缺乏足够的认识,片面地根据症状误诊为脑梗死、格林-巴利综合征、动眼神经麻痹等。此外,病程较长的MG患者可以出现营养不良性或失用性肌萎缩,易误诊为运动神经元病、进行性肌营养不良症等疾病。因此对于伴有肌无力症状的患者,均应详细询问病史,常规行疲劳试验检查,对可疑者进一步加做新斯的明试验或依酚氯铵试验,定位不明确者应通过肌电图等检查鉴别是中枢神经源性、周围神经源性还是肌源性损害,若为肌源性损害则高度警惕MG。MG伴发的癫痫发作：传统观点认为MG仅有骨骼肌系统受累,但近年来许多学者发现MG并非仅表现为肌无力,还可导致其他系统或功能受损,如智能损害、精神障碍、自主神经症状和心脏损害等。MG有表现为癫痫发作,因病史不详而容易被误诊为特发性癫痫,忽视了原发病的存在,有时仅给予控制癫痫治疗,最终因癫痫持续状态不能控制而导致死亡。MG伴发的胸腺异常：MG合并胸腺增生及胸腺瘤很常见，15%～30%的胸腺瘤病人并发MG,而MG病人有胸腺病理改变者高达70%～80%。胸腺改变伴发的MG容易漏诊、误诊。有时是确诊为MG后即忽视了胸腺的影像学检查,以致内科长期药物治疗效果不佳;另一种情况是仅在检查过程中发现胸腺瘤,肌无力症状不明显而漏诊MG；影像学检查发现胸腺外的纵膈肿瘤,而误诊为其他类型纵膈肿瘤。据文献统计,胸腺包膜外前纵膈脂肪组织内异位胸腺的发生率高达901%,这是造成胸腺瘤误诊的主要原因之一。漏诊、误诊胸腺瘤可能延误治疗,尤其是恶性胸腺瘤患者,术前若未对肌无力症状加以控制,术中极可能诱发MG危象而导致死亡。手术风险很大,鉴于此,应该对所有疑诊MG的患者行常规胸腺影像学检查,MRI、CT及彩超检查对胸腺增生及肿瘤的诊断均有一定参考价值;发现纵膈肿瘤的患者应尽可能术前完善检查明确肿瘤性质,并由神经科医师会诊鉴别有无MG存在,对合并MG患者术前应确保肌无力症状已缓解并平稳,以免术中发生MG危象。此外,无论有无明确的胸腺增生或胸腺瘤,均可考虑通过手术切除胸腺来治疗MG,尤其是长期药物治疗效果不佳的病例。重视MG危象的意义：MG患者常因反复感染、创伤、精神打击、低钠血症、脱水、酸中毒或不规则用药等诱发危象,主要表现为呼吸肌无力所致的严重呼吸功能不全状态,或因声带外展力弱所出现的发作性青紫及喘鸣,最终导致呼吸衰竭。以MG危象急诊入院的患者,若MG病史不明确,则漏诊、误诊率较高,死亡率亦高。有的以肺部感染、呼吸衰竭入院,因未能及时处理MG危象而死亡,经补充病史后才考虑其发病可能与漏服抗胆碱酯酶药物有关,肺部感染可能是MG危象的诱因,也可能是其结果。由此可见,急救过程中虽存在着采集病史时间紧张和病史来源不足等困难,但详尽的病史却对救治至关重要,切勿顾此失彼,麻痹大意。
240重症肌无力患者为什么容易发生感染？
MG患者免疫功能失调,机体抵抗力降低,易发生医院感染。同时长时间使用免疫抑制剂均可使机体抵抗力降低,容易造成感染。55岁以上患者医院感染发生率为高,可能是随着年龄的增大,在免疫功能失调及在长时间使用免疫抑制剂的条件下机体抵抗力及免疫力更低下,发生医院感染的机会增多。但MG患者医院感染与性别无关。MG医院感染的病原菌主要为条件致病菌,以革兰氏阴性菌为主,这可能与长时间使用免疫抑制剂有关。MG患者,特别是Ⅲ型、Ⅳ型者,由于病情较重和球麻痹,上咽喉部肌肉及呼吸肌无力,咳痰困难,同时由于患者抵抗力降低及免疫功能失调,呼吸道分泌物不能有效排出而坠积于肺内,出现神经源性肺水肿，进一步导致肺部感染。应用呼吸机时均需行气管插管,气管插管或切开时,大多来源于口咽部或胃肠道定植的细菌和外界病原体粘附在气管导管表面,易致呼吸道及肺部感染。同时气管插管使呼吸道的自然防御功能受到破坏,它削弱了纤毛系统清除细菌的能力,气管插管也易使反流的胃内容物吸入肺内等,以上因素均可导致呼吸道及肺部感染。留置导尿管易使膀胱防御机制受损,同时导尿管留置过深,膀胱不能有效地排空尿液,遗留不同程度的残余尿,为细菌生长繁殖提供培养基,以上均可造成尿路感染。所以Ⅲ型、Ⅳ型患者及有侵袭性操作者医院感染发生率最高。从发生感染高峰时间为入院30d内看,可能与入院早期抵抗力降低、免疫功能较差、侵袭性操作等有关。90d以上患者感染率低的原因可能与此段时间住院患者较少有关。从本组MG医院感染的相关因素分析看,预防MG医院感染,应以增强患者的机体抵抗力,加强气管插管及气管切开和留置导尿管的护理管理等为主要预防手段。
241重症肌无力如何预防呼吸机相关性肺炎的发生？重症肌无力是一种依赖T细胞的乙酰胆碱受体抗体介导的自身免疫性疾病,严重威胁患者的健康。其危象的发生均需呼吸机辅助呼吸,而在使用呼吸机的过程中易导致呼吸机相关性肺炎发生。呼吸机相关性肺炎是我国第一位医院感染性疾病,其发生率为9%～24%,病死率33%～71%,在ICU死亡病例中有近30%直接归因于呼吸机相关性肺炎。近年来预防和控制该病正引起广泛关注。重症肌无力患者为预防呼吸机相关性肺炎的发生，必须注意以下几个方面：做好病室消毒,防止交叉感染：病房2次/d通风,紫外线消毒1～2次/d,室内物品用05%含氯消毒液擦拭2次,严格控制探视人数,减少探视次数。加强呼吸机管道的护理：呼吸机连接管和气管切开内套管每天更换,送中心供应室处理。严格掌握气管插管和气管切开的无菌技术,避免对患者气道的损伤,气管切开处敷料应每日更换,并保持伤口清洁干燥。呼吸道的管理：定时气管内滴药是护理重症肌无力使用呼吸机病人的重点。严格把握吸痰指征,避免对呼吸道黏膜造成损伤,当患者出现咳嗽,呼吸窘迫,肺部有明显的痰呼音,血SPO2低于90%,呼吸机高压报警,提示呼吸道有较多的分泌物阻塞,应及时吸痰。吸痰前应对病人叩背并注湿化液,以利于痰液排出,并给予1～2min高浓度的氧气,提高血氧饱和度。用一次性吸痰管轻轻插入插管式套管底部后,打开负压,听到叱叱声时将吸痰器左右旋转,慢慢上提。每次吸痰时间＜10s,吸痰管直径应＜气管内套管的1/2。成人吸痰压力为533kPa,小儿小于40kPa。先吸气管内痰液,再吸口腔和鼻咽液。吸痰时严格无菌操作,避免过频、过刺激操作。在此类病人护理过程中用一看、二听、三咳、四吸四部操作法,一看即观察病人的面色、呼吸,判断气道内有无痰液；二听：俯身侧身靠近病人前胸令其咳嗽,根据咳嗽时气流冲击痰液的声音判断痰液多少及稀稠情况,必要时气管滴药。气管滴药后5～10min令病人用力咳嗽,多数病人在滴入化痰药后能较易咳出即三咳。四吸：对无力咳出的病人用吸引器吸痰。定时湿化气道并注意气体的湿化和温化：用生理盐水250ml+庆大8万U+地塞米松5mg+糜蛋白酶1000uqh气管滴入。尤其在每次吸痰前,要先加入湿化液,再行吸痰。湿化液每日更换,及时向呼吸机湿化罐中添加无菌蒸馏水。可在湿化罐的侧孔处通过输液器连接蒸馏水,这样既方便添加又不必断开呼吸机管道,必要时行雾化吸入。吸入气体温度保持在36～37℃,不易滋生细菌。加强基础护理,预防并发症的发生：在使用呼吸机过程中,因卧床时间长,应2h更换卧位1次,并按摩受压部位。对极度消瘦和翻身受限者,使用气垫床,预防压疮的发生。每日进行口腔护理2次,预防口腔感染。行气管插管的病人48h仍不能拔管者,尽早行气管切开,有利于痰液排出,并便于患者经口腔进食,对经口进食有困难者可进行鼻饲,并给予高蛋白、高脂肪、高维生素、低碳水化合物的膳食或肠外营养,有利于患者早日恢复体能。鼓励患者多做自主呼吸,进行呼吸机锻炼,呼吸机间断辅助呼吸,争取及早撤机。
