【概述】
风湿热是一种累及多系统的炎症性疾病。初发与再发多与A组乙型溶血性链球菌感染密切相关。临床表现为发热，多数伴有关节炎、心脏炎，较少出现环形红斑和皮下结节或舞蹈病。发病年龄以5～15岁多见。国内东北和华东地区的发病率较华南地区为高。近年来风湿热的发病率有明显下降的趋向。
【病理病因】
一、 病因：
为溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病，发病前2-3周常有咽峡炎、扁桃体炎、上呼吸道感染等链球菌感染史。
二、 病理：
病变累及全身结缔组织，基本病变为炎症和具有特征性的“风湿小体”。病理过程分渗出、磁力生和硬化3期，但各期改变也可同时存在。
风湿热的急性期出现结缔组织渗出性炎性反应，基质水肿伴淋巴细胞和浆细胞浸润，主要累及心脏、关节和皮肤。持续2～3周后进入增生期，出现本病特征性的风湿性肉芽肿或风湿小体。病变主要局限于心肌和心内膜。此期改变继续进展则导致纤维组织增生，瓣膜增厚变形，引起二尖瓣和主动脉瓣的狭窄和闭锁不全。中枢神经系统和组织学所见并非风湿热所特有，也不与临床表现相平行。
【临床表现】
约法数病例在发病前1～4周有上呼吸道感染史。通常呈急性病程，而以心脏炎或舞蹈病为初发病者则往往呈比较缓慢的发病过程。病初多有发热，热型不规则，有面色苍白、多汗、疲倦、腹痛等症状。随后常出现下述特征性症状和体征，并有反复发作的倾向。
（一） 关节炎 以游走性和多发性为特点，主要累及膝、踝、肩、肘、腕等大关节，局部出现红、肿、热、疼痛和功能障碍为主。经适当治疗后关节炎可完全治愈而不留畸形。轻症病人公有关节酸痛而无局部红、肿表现。儿童风湿热伴关节痛较关节炎更多见。
（二） 心脏炎 小儿风湿热以心脏炎起病者占40%～50%，年龄愈小，心脏受累的机会愈多，以心肌炎及心内膜炎多见，亦可发生全心炎。轻者可无明显症状，仅心率增快和轻度的心电图变化，严重者可导致心力衰竭。
1、 心肌炎 患儿心率增快，心尖部第1心音减弱，严重时出现奔马律，亦可出现过早搏动和心动过速等心律失常。心尖区可听到吹风样收缩期杂音，多因心脏扩大发生二尖瓣相对性闭锁不全或狭窄所致，故为可逆性。心电图变化最常见者为Ⅰ度房室传导阻滞，ST段下移和T波平坦或倒置。
2、 心内膜炎 凡心肌受累者几乎都同时存在心内膜炎，其中以二尖瓣最常受累，主动脉瓣次之。在初次发作的急性期所听至的杂音并非心瓣膜炎症所致。
3、 心包炎 患儿有心前区疼痛、呼吸困难或端坐呼吸。早期期可于心底部听到心包摩擦音，一般积液量不多；少见心音遥远、肝肿大、颈静脉怒张和奇脉等大量心包积液的表现。
（三） 舞蹈病 多见于女性患者，儿童多于成人。这是一种累及锥体外系的风湿性神经系统疾病，其特征为：以四肢和面部为主的不自主，无目的的快速运动，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后即消失。肌肉乏力和情绪不稳，病程呈自限性。轻症病例在数周内症状消失，平均3个月，偶尔舞蹈样动作可持续6～12个月。
（四） 皮肤损害
1、 皮下结节 呈圆形、质硬、可活动而无压痛，从粟米到豌豆大小，主要分布于肘、腕、膝、踝等关节伸侧的骨质隆起或肌腱附着处，见于5%～10%的风湿热病人，特别是伴发严重心脏炎的患儿。常在起病数周后才出现，经2-4周自然消失。
2、 环形红斑、结节性或多形性红斑 见于近5%的风湿热患者，以环形红斑最常见，多分布于躯干和四肢屈侧，呈环或半环形，如钱币大小，色淡红或暗红，边缘可轻度隆起，环内肤色正常。红斑出现迅速，且常于数小时或1～2天内消失，不留痕迹，可反复出现。
【诊断】
（一）是否为风湿热 在风湿热的诊断指标中任何两个主要表现、或一个主要表现加两个次要表现并有近期链球菌感染依据者，均需排除与风湿类似的其他疾病后方能诊断为风湿热。
（二）是否伴有心脏炎 这对于估计预后和选择治疗方法具有重要意义。
（三）风湿活动性判断 凡具有发热、乏力、苍白、脉搏增快等风湿热的临床表现；血沉增快，CRP、粘蛋白增高以及进行性贫血等；心电图检查示P-R间期持续延长等均提示风湿活动。
【辅助检查】
对风湿热尚无特异性的实验室检查。目前主要从两方面协助诊断：①确立先前的链球菌感染；②阐明风湿活动过程的存在和持续。
（一）链球菌感染的证据
1.咽拭子培养 常呈溶血性链球菌培养阳性。但阳性培养不能肯定是先前感染的，还是病程中获得的不同菌株。已用抗生素的治疗者，咽拭子培养可呈假阴性。
2.血清溶血性链球菌抗体测定 溶血性链球菌能分泌多种具有抗原性的物质，使机体对其产生相应抗体。这些抗体的增加，说明病人了近曾有溶血性链球菌感染。通常在链球菌感染后2～3周，抗体明显增加，2月后逐渐下降，可维持6月左右。常用的抗体测定有：
⑴抗链球菌溶血素“O”（ASO）：＞500单位为增高；
⑵抗链球菌激酶（ASK）：＞80单位为增高；
⑶抗透明质酸酶：＞128单位为增高；
⑷其它有抗脱氧核糖核酸酶B（ADNA-B）：抗链球菌菌酶和抗M蛋白抗体测定。
（二）风湿炎症活动的证据
1.血常规 白细胞计数轻度至中度增高，中性粒细胞增多，核左移；常有轻度红细胞计数和血红蛋白含量的降低，呈正细胞性，正色素性贫血。
2.非特异性血清成分改变 某些血清成分在各种炎症或其它活动性疾病中可发生变化。在风湿热的急性期或活动期也呈阳性结果。常用的测定指标有：
⑴红细胞沉降率（血沉，ESR）：血沉加速，但合并严重心力衰竭或经肾上腺皮质激素或水杨酸制剂抗风湿治疗后，血沉可不增快。
⑵C反应蛋白：风湿热患者血清中有对C物质反应的蛋白，存在于α球蛋白中。风浊湿活动期，C反应蛋白增高，病情缓解时恢复。
⑶粘蛋白：粘蛋白系胶原组织基质的化学成分。风湿活动时，胶原组织破坏，血清中粘蛋白浓度增高。
⑷蛋白电泳：白蛋白降低α2和γ球蛋白常升高。
3.免疫指标检测
⑴循环免疫复合物检测阳性。
⑵血清总补体和补体C3：风湿活动时降低。
⑶免疫球蛋白IgG，IgM，IgA：急性期增高。
⑷B淋巴细胞增多，T淋巴细胞总数减少；T抑制细胞明显减少，T辅助细胞与T抑制细胞的比值明显增高。T抑制细胞减少后，引起机体对抗原刺激的抑制减弱，破坏了免疫系统的自隐性。
⑸抗心肌抗体：80%的患者抗心肌抗体呈阳性，且持续时间长，可达5年之久，复发时又可增高。
上列各项检查联合应用地，其诊断意义较大。若抗体和特异性血清成分测定均为阳性，提示活动性风湿病变；若二才均阴性，可排除活动期风湿病。抗体升高而非特异性血清成分测定阴性者，表示在恢复期或发生了链球菌感染的可能性较大；若抗体正常而非特异性血清成分测定阳性；应考虑其它疾患。
【鉴别诊断】
（一）其它病因的关节炎
1.类风湿性关节炎 为多发性对称指掌等小关节炎和脊柱炎。特征是伴有“晨僵”和手指纺锤形肿胀，后期出现关节畸形。临床上心脏损害较少，但超声心动图检查可以早期发现心包病变和瓣膜损害。X线显示关节面破坏，关节间隙变窄，邻近骨组织有骨质疏松。血清类风湿因子阳性，免疫球蛋白IgG、IgM及IgA增高。
2.脓毒血症引起的迁徒性关节炎 常有原发感的征候，血液及骨髓培养呈阳性，且关节内渗出液有化脓趋势，并可找到病原菌。
3.结核性关节炎 多为单个关节受累，好发于经常活动受磨擦或负重的关节，如髋、胸椎、腰椎或膝关节，关节疼痛但无红肿，心脏无病变，常有其它部位的结核病灶。X线显示骨质破坏，可出现结节性红斑。抗风湿治疗无效。
4.结核感染过敏性关节炎（Poncet病） 体内非关节部位有确切的结核感染灶，经常有反复的关节炎表现，但一般情况良好，X线显示无骨质破坏。水杨酸类药物治疗症状可缓解但反复发作，经抗结核治疗后症状消退。
